难治性肾病综合征治疗的疑惑.ppt

中度进展危险单用皮质激素治疗无效激素+细胞毒药物有效环孢素有效第22页，共38页，星期日，2025年，2月5日高度进展危险的病人（10%~15%）尿蛋白单用皮质激素治疗无效延缓慢性肾脏疾病进展环孢素A有效激素+细胞毒药物有效第23页，共38页，星期日，2025年，2月5日膜增生性肾炎是最少见的肾综类型，预后较差第24页，共38页，星期日，2025年，2月5日膜增生性肾小球肾炎的处理原则MPGN是肾小球肾炎中最少见的类型之一肾功能正常而无大量蛋白尿者，无需治疗随访3-4个月，监测肾功能、尿蛋白及血压NS和/或肾功能下降，可试用类固醇药物pre40mg/m2，qodx6-12月。无效则停用随访和对症处理如控制血压、降低蛋白尿等成人有肾功能受损和蛋白尿，推荐使用：阿斯匹林（325mg/d）、潘生丁（70——100mgtid）或两者合用，疗程12个月，无效则停用。第25页，共38页，星期日，2025年，2月5日肾病综合征并急性肾衰竭多见于成人MCD或轻度MesPGN年龄大、NS重、血压高者易发生发生率约4.1%MCD占25%，MesPGN占9%。第26页，共38页，星期日，2025年，2月5日肾病综合征并ARF的发生机制血浆胶体渗透压下降，容量不足肾间质水肿蛋白管型阻塞严重感染间质性肾炎，如利尿剂ACEI的使用疾病进展或病理类型改变肾静脉血栓形成常无典型的ATN改变第27页，共38页，星期日，2025年，2月5日第1页，共38页，星期日，2025年，2月5日难治性原发性肾病综合征定义微小病变既系膜增生性肾炎中激素依赖或抵抗型；膜性肾病、局灶节段肾小球硬化及膜增生性肾炎中激素抵抗型。第2页，共38页，星期日，2025年，2月5日难治性原发性肾病综合症定义激素治疗8周无效8周治疗有效，停药复发，再治无效6月内复发2次，12月内3次加用免疫抑制剂治疗无效第3页，共38页，星期日，2025年，2月5日难治性原发性NS定义激素依赖：应用皮质激素有效，但撤药过程中复发2次或以上。激素抵抗：应用强的松或相当于强的松1mg/kg/d以上12周以上无效。第4页，共38页，星期日，2025年，2月5日难治性肾综的原因感染高凝状态严重低蛋白血症肾脏病理类型的转变病人未遵从医嘱用药不正规其他如高脂血症等第5页，共38页，星期日，2025年，2月5日难治性肾综的治疗调整肾上腺皮质激素的使用细胞毒性药物CsA的使用MMF的使用FK506的使用抗凝、抗血小板和纤溶药物调脂药的使用第6页，共38页，星期日，2025年，2月5日影响预后的因素持续性血肌酐上升，Cr4mg/dl高血压、尤其是难于控制的持续性重度血尿大量蛋白尿年龄45岁，病程长6个月尿FDP持续阳性第7页，共38页，星期日，2025年，2月5日重症肾病综合征的临床特点全身性水肿Ccr50ml/min/1.73m2尿蛋白5g/24h血清蛋白20g/L高脂血症（正常值的2倍以上）其他：如高血压、左心衰等第8页，共38页，星期日，2025年，2月5日重症原发性肾小球疾病

微小病变肾病部分病人可出现自发缓解2/3承认MCD激素治疗可完全缓解反复发作者可应用CTX2mg/kg.d或CsA3-5mg/kg.d第9页，共38页，星期日，2025年，2月5日微小病变肾病治疗的建议方案首始治疗为60mg/m2（最大可达80mg/d）x4-8w然后40mg/m2x4-6w复发病人60mg/m2（最大可达80mg/d），直至尿蛋白转阴，然后再用40mg/m2x1月常复发的病人在使用激素的基础上使用免疫抑制剂；小剂量激素可减少NS复发激素抵抗病人CsA可能有效，并回复Pre的反应性第10页，共38页，星期日，2025年，2月5日Pre60mg/m2（最大80mg）x4-8w有效无效（儿童：肾活检）Pre40mg/m2qodx4-6wMCD其他病理类型不复发复发激素抵抗CTX或CsA、pre每日或隔日治愈pre60mg/m2（最大80mg）x4-6w无蛋白尿时