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免疫介导性周围神经病的

实验室检测指标及意义

☞周围神经、病理特点、疾病分类简述

免疫介导性周围神经病

GBS、GM、CJ、流感嗜血杆菌感染相互关系

GM分类、CJ检测、GM类抗体检测、临床意义

其它免疫蛋白（抗体）的检测

周围神经的结构：

基本组成单位：神经纤维。周围神经多为混合神经

分类：运动纤维、感觉纤维、交感纤维、副交感纤维

组成：神经元突起（轴突）、髓鞘和神经膜

根据有无髓鞘：有髓鞘纤维和无髓鞘纤维。

细胞：雪旺细胞周围神经

少突胶质细胞中枢神经

少突胶

质细胞

神经纤维的微细结构（一）：

神经外膜（epineurium）：成纤维细胞、致密的胶原纤维、有散在的脂肪细胞、弹性纤

维、含有丰富的血管（小静脉、小动脉、毛细血管、淋巴管）、正常时也可见到肥大细

胞、淋巴细胞。

神经束膜（perineurium）：软脑膜的延续，为致密的环形纤维膜。为扁平多角形神经

束膜细胞构成，为1-15层，通常7-8层。束膜外有一层基底膜，束膜细胞之间有紧密连接

，具有屏障功能。束膜细胞有高代谢的酶系统。急性神经病变，束膜和束膜下可见参与

吞噬活动的巨噬细胞。

神经内膜（endoneurium）:神经内膜间隙与蛛网膜下间隙相延续。组成成份为胶原蛋白

大分子、成纤维细胞（外形不规则、细胞核椭圆、胞浆中含有丰富的线粒体、高尔基体

、内质网。特点：有细长的突起分布基质中；无定型结构物质为酸性粘多糖成份）。

神经外膜

神经束膜

神经内膜

髓鞘

轴突

神经纤维微细结构和分子成分（二）：

雪旺细胞（schwanncell）:是周围神经系统的主要胶质细胞。主要成份：基膜粘连蛋

白、纤维粘连蛋白、IV-V型胶原、硫酸肝素蛋白多糖、内皮粘连素、AChE等。

有髓纤维成份：髓鞘脱水后，脂类占71%（磷脂55%，糖脂22%，胆固醇23%），蛋白

质占29%。其中，糖蛋白P0、P1、P2、PMP-22、MAG等成份有着重要的生理和病理

意义。

无髓鞘纤维成份：非成髓施万细胞，包绕1-3个轴索。胶原蛋白形成胶原蛋白袋。

轴突:是神经元胞体的突起的延续，含有细胞骨架（微管、神经微丝）、线粒体、管

泡结构（膜结构小泡、小体、颗粒——来源细胞质中的高尔基体、内质网、溶酶体等）

，参与轴索转运、轴浆流运输。

神经纤维的微血管结构：外源性血管系统（伴随血管网神经干的小

动脉、小静脉；阶段性血管网参与到神经干的分支），内源性血管系统（神经外膜

血管丛、神经束间血管网、神经内膜微血管网）

周围神经损伤的形态学结构——血--神经屏障：

•血-神经屏障（blood-nerve-barrier，BNB)和神经束膜屏障(perineurial

barrierPN)：神经内膜间隙-微血管-神经外模间隙之间的屏障。周围神经与周

围环境的一种保护屏障。血-神经屏障相对不如血脑屏障完整。

•某些情况下，ALB、IgG、IGA分子可以通过BNB。但IgM分子为大分子，不

能通过。轻度BNB损伤：ALB、IgG等晓分子进入神经内膜。如AIDP等疾病，

重度BNB损伤：IgM等大分子进入神经内膜。

•因此，免疫介导的炎性或血管炎性周围神经病，在神经内膜中可见ALB、IgG、

IgA、IgM、补体等免疫分子。而代谢性周围神经病中不会见到。

神经外膜

神经束膜

神经内膜

微血管

髓鞘