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肠病型小肠T细胞淋巴瘤(EATL)通常有谷蛋白敏感性肠病既往史腹腔疾病患者:RelativeriskofEATLx50-100临床表现:多发空肠溃疡Extension:GItract:estomac,colonExtra-intestinal:blood,skin,lungEATL第29页,共33页,星期日,2025年,2月5日EATL粘膜内T淋巴细胞增殖PhenotypeTCD3+CD4-CD8-/+TCR-CD103+PhenotypeTcytotoxicTIA1+granzymeB+GranzymeBCD103组织学表现第30页,共33页,星期日,2025年,2月5日治疗不含谷蛋白膳食NogoodchemotherapyOSpoor1year=35%5years=20%EATL第31页,共33页,星期日,2025年,2月5日结论结外淋巴瘤具有独特的临床病理特征胃肠道淋巴瘤最常见多数与慢性抗原刺激相关治疗应采取个体化第32页,共33页,星期日,2025年,2月5日关于胃肠结外淋巴瘤第1页,共33页,星期日,2025年,2月5日定义来源于淋巴结外的淋巴组织甚至来源于正常情况下不含淋巴组织的部位当结内和结外病变同时存在时,定义较困难第2页,共33页,星期日,2025年,2月5日发病率占非霍奇金淋巴瘤的25%第3页,共33页,星期日,2025年,2月5日淋巴瘤淋巴结淋巴结外胃肠道非胃肠道胃:B-cell
MALT
DLBCL
H.Pylori
肠道:T-cell
Celiacdisease
睾丸
脑
T/NK鼻型
第4页,共33页,星期日,2025年,2月5日INTERNATIONALEXTRANODALLYMPHOMASTUDY?GROUPExtranodalLymphomaSurvivalbyhistologyandsiteintheIELSGseries第5页,共33页,星期日,2025年,2月5日少见:所有胃肠道肿瘤的3%绝大多数胃肠道淋巴瘤来源于胃 原发胃肠道淋巴瘤PKochJClinOncol200115%3%75%第6页,共33页,星期日,2025年,2月5日NonHodgkin’sLymphomaClassificationProject.Blood1997;89:3909-18Frequency%GGastricIIntestinNodalsite1.4%G-4%I0%G-25%I0%G-20%I胃肠道淋巴瘤分类MantlecellL.DiffuselargeBcelllymphomaT-celllymphomaBurkitt.LMALTLymphoma1%G-20%(colon)FollicularL.38%G-10%I60%第7页,共33页,星期日,2025年,2月5日系统检查分期MALTlymphoma:ESMOGUIDELINESDreylingM,ThieblemontC.etal.AnnOncol2012LymphomaGIlymphomaMandatoryphysicalexamcompletebloodcountsbasicbiochemicalstudies(renalandliverfunction,LDHandβ2MG,serumproteinimmunofixation)HIV,HCVandHBVserologyCTofthechest,abdomenandpelvis-GASTRIC:Gastroduodenalendoscopywithmultiplebiopsiestakenfromeachregionofthestomach,duodenum,gastro-esophagealjunctionandfromanyabnormal-appearingsite;H.pyloristatusmustbeevaluatedingastricL.-SMALLINSTEST
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