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特发性震颤的治疗

第四军医大学唐都医院功能神经外科

刘润娥

目录

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病情摘要

护理问题

相关知识

患者信息

王某，男19岁，主诉“左侧肢体不自主震颤8年，加重3年”

2006年无明显原因出现左上肢震颤，活动时出现，休息后减轻

2007年加重，四川某医院诊断“肌阵挛”，给予氯硝西泮口服，约一月时药效减弱，并出现嗜睡、流涎等症状，遂自行停药

北京某医院诊断为“意向性震颤”未予特殊药物治疗

患者信息

3年来症状逐渐加重不能写字，休息时出现不自主震颤伴失眠现为求进一步诊治以特发性震颤门诊收入院

既往史：无

专科情况：双上肢活动时即出现不自主震颤，静止时仍偶有出现。双侧指鼻试验、轮替试验欠佳。

入院评估

意识清醒，精神差，食欲可

平诊，步行

言语流利，回答切题

自理能力：部分依赖

四肢肌力：Ⅴ级

风险评估

跌倒

心理

诊疗方案

经研究讨论，完善术前准备

定于9月14日在全麻下行“立体定向双侧脑深部电极植入术”

术前准备

术后护理

常规护理

出血

感染

癫痫

疗效观察

术后风险评估

感染（消毒、陪护管理）

脱管（固定、警示标识）

诊疗方案

第二步：拟于2014年9月23日行“胸部脉冲发生器植入术”

术后护理

同前

出院指导

对胸部脉冲发生器的保护

复诊时间：1月后开机或不适随诊

远离磁场

心理护理

家属对患者的精神鼓励

正向引导

特发性震颤

姿势性震颤是本病的唯一临床表现。本病的震颤常见于手、其次为头部震颤，极少的病人出现下肢震颤

震颤在注意力集中、精神紧张、疲劳、饥饿时加重，多数病例在饮酒后暂时消失，次日加重

病因

又称家族性或良性特发性震颤，一种常染色体显性遗传病，为最常见的锥体外系疾病，也是最常见的震颤病症，60%有家族史

目前已确认2个致病基因位点，定位于3q13（FET1）和2p22－25（ETM或ET2）

临床表现

各年龄均可，40岁以上多见，家族性20岁左右

核心症状：手和前臂，累及头部（颈部）言语，偶尔累及下肢、躯干等部位，单纯累及头部较少见

日常性书写、倒水、进食等可加重震颤，而饮酒后可减轻症状

临床表现

无震颤

轻微小幅震颤或间歇性

易于发现的中幅、摆动式

大幅、剧烈、跳动式

震颤临床分级：

临床表现

认知障碍

嗅觉改变

听觉障碍

体重指数

外周静息期

其他特征：

诊断标准

病史

1

体格检查

2

实验室检查

3

鉴别诊断

PD

小脑性震颤（共济失调、言语障碍）

内科系统疾病（甲状腺功能亢进、肝性脑病）

心理性震颤（幅度小、频率高）

治疗

药物治疗：

一线推荐药：普萘洛尔（心得安）非选择性肾上腺素B受体阻滞剂

二线推荐药：加巴喷丁新型抗癫痫及神经痛药物

三线推荐药：阿普唑仑、苯二卓类制剂、氯硝西泮

手术治疗

1、立体定向丘脑毁损术：最佳靶点是丘脑腹中核或腹外侧核

单侧丘脑毁损术可缓解90%以上患者震颤安全有效，药物治疗无效的严重偏侧震颤可应用

10%的ET患者术后出现构音障碍平衡失调、对侧肢体无力、认知障碍及癫痫等，死亡率＜0.5%射频毁损较脑白质切断术和丘脑化学破坏术安全

手术治疗

2、深部脑刺激术(DBS)：通过在丘脑腹中核埋植微型脉冲发生器

采用135～185次/s高频刺激，脉冲60～120μs，波幅1～3V，干扰和阻断神经元电生理活动控制震颤，不需毁损丘脑核

副反应：感觉异常、构音障碍、平衡失调及局部疼痛等，多数可通过改变刺激参数得以纠正

双侧刺激损伤程度小，长期副作用少。不足之处是费用昂贵，异物植入增加感染机会

治疗

心理治疗：心态平衡，多看书，勤动脑，参加活动

肢体功能锻炼：

1、早期主动行肢体功能锻炼，各关节最大范围屈伸、旋转等活动，预

防肢体挛缩、关节僵直的发生

2、晚期做被动肢体活动和肌肉、关节的按摩，促进肢体的血液循环

饮食保健

多食抗动脉硬化的食物：芹菜、洋葱（降压、抗血脂）

限制三高：高脂肪、高热量、高糖（特别是油炸食品）

根据医生的建议合理饮食

敬请批评指正

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