西医儿科学（第5版）PPT课件 免疫与免疫缺陷病.pptx

第十四章免疫与免疫缺陷病

免疫缺陷病的概念及分类0102小儿艾滋病的传播途径及预防措施0304重点难点临床上常见的免疫缺陷病的免疫学发生机制原发性免疫缺陷病的共同临床特点。

第一节总论第二节小儿免疫系统发育及特点第三节原发性免疫缺陷病第四节继发性免疫缺陷病

第一节总论免疫是机体的生理性保护机制，其本质是识别自身，排除异己免疫器官免疫细胞：造血干细胞、淋巴细胞、单核吞噬细胞、红细胞、粒细胞、肥大细胞及血小板等免疫分子：细胞膜分子、可溶性分子和趋化因子等中枢性免疫器官外周性免疫器官胸腺脊髓脾脏全身淋巴结粘膜淋巴组织

第一节总论抗原呈递阶段淋巴细胞增殖阶段免疫效应阶段细胞免疫体液免疫淋巴细胞凋亡免疫反应异常免疫反应免疫功能亢进免疫功能低下变态反应自身免疫性疾病免疫缺陷病恶性肿瘤

第二节小儿免疫系统发育及特点非特异性免疫系统屏障结构皮肤-黏膜屏障血-脑脊液屏障血-胎盘屏障吞噬作用中性粒细胞及单核巨噬细胞抗微生物物质补体、干扰素及溶菌酶

第二节小儿免疫系统发育及特点1.细胞免疫新生儿Th2细胞功能较Th1细胞占优势，有利于避免发生母子免疫排斥反应早产儿和小于胎龄儿的T细胞数量减少，早产儿至生后1个月时，T细胞数量可赶上足月儿；而小于胎龄儿1周岁后T细胞数仍可低于同龄正常儿特异性免疫系统

第二节小儿免疫系统发育及特点2.体液免疫与T细胞免疫相比，B细胞免疫的发育较迟滞。B细胞需要抗原刺激和来自Th2的淋巴因子的诱导，最终分化为产生Ig的浆细胞。Ig可分为IgG、IgM、IgA、IgD及IgE五类特异性免疫系统

第三节原发性免疫缺陷病原发性免疫缺陷病(PID)是一组由于免疫系统发育不全而引起免疫功能低下的疾病，其中大多数与血细胞的分化和发育有关，具有遗传倾向，好发生于婴幼儿，严重者常导致夭折。一、定义

第三节原发性免疫缺陷病二、病因与发病机制1.病因尚不清楚，可能与多种因素有关。如：遗传因素宫内感染因素免疫细胞分化成熟障碍免疫细胞在分子水平上发生障碍核苷磷酸化酶缺陷Nezelof综合征腺苷脱氨酶缺陷常染色体隐性遗传的严重联合免疫缺陷病2.发病机制

第三节原发性免疫缺陷病三、临床表现反复感染如是体液免疫缺陷，则易发生细菌性感染。如是细胞免疫缺陷，则易发生病毒或其他细胞内微生物感染。自身免疫性疾病系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、免疫复合物性肾炎及哮喘等。恶性肿瘤易发生淋巴系统肿瘤，以B细胞淋巴瘤多见。其他临床表现胸腺发育不全的特殊面容、先天性心脏病和难以控制的。

第三节原发性免疫缺陷病四、几种常见的PIDX-连锁无丙种球蛋白血症婴儿暂时性低丙种球蛋白血症先天性胸腺发育不全严重联合免疫缺陷病常见变异型免疫缺陷病

第三节原发性免疫缺陷病五、诊断病史：过去史和家族史。体格检查辅助检查初筛实验（体液及细胞免疫功能测定）?进一步检查特殊或研究性实验

第三节原发性免疫缺陷病六、治疗一般治疗替代疗法免疫重建胸腺组织移植：治疗细胞免疫缺陷,其疗效不肯定干细胞移植：包括胎肝移植、骨髓治疗、脐血干细胞移植及外周血干细胞移植基因治疗尚处于探索和临床验证阶段

第四节继发性免疫缺陷病继发性免疫缺陷病（SID），是指生后受到不利的环境因素影响，导致免疫系统暂时性功能障碍，因其程度较轻，又称为免疫功能低下。继发性免疫缺陷病的发病率远高于原发性免疫缺陷病。SID有可逆性，在原发性疾病或致病因素消除后，免疫功能即可恢复正常。一、定义

第四节继发性免疫缺陷病二、病因营养紊乱※蛋白质-热量营养不良，肥胖症，铁缺乏症，锌缺乏症，维生素A缺乏症免疫抑制剂放射线，抗体，环孢素，糖皮质激素，细胞毒性药物，抗惊厥药物遗传性疾病染色体异常，染色体不稳定综合征，血红蛋白病，酶缺陷，张力性肌萎缩症，先天性无脾症，骨骼发育不良肿瘤和血液病组织细胞增生症，类肉瘤病，淋巴系统肿瘤，霍奇金病，白血病，淋巴组织增生性疾病，再生障碍性贫血新生儿属生理性免疫功能低下感染细菌感染，病毒感染，真菌感染，寄生虫感染其他糖尿病，肾病综合征，尿毒症，蛋白质丢失性肠病，外科手术和外伤

第四节继发性免疫缺陷病呼吸道感染胃肠道感染一般症状较轻，反复感染可引起更严重的营养吸收障碍，从而加重营养不良的程度，而感染本身还可以直接促进免疫功能的进一步恶化，如此，就形成了“营养不良—免疫功能下降—感染—加重营养不良”的恶性循环。三、临床表现

第四节继发性免疫缺陷病积极治疗原发病停用免疫抑制剂去除其他免疫抑制因子采用暂时的免疫替代疗法四、治疗

附小儿艾滋病艾滋病是获得性免疫缺陷综合征（AIDS）的简称，是由人类免疫缺陷病毒（HI