西医儿科学（第5版）PPT课件 内分泌疾病.pptx

第十六章内分泌疾病

先天性甲状腺功能减低症的典型症状、治疗及预后0102糖尿病酮症酸中毒的治疗0304重点难点生长激素缺乏症的临床特点性早熟的病因、分类和治疗

第一节先天性甲状腺功能减退症第二节性早熟第三节儿童糖尿病第四节生长激素缺乏症

第一节先天性甲状腺功能减退症甲状腺功能减低症简称甲低，是由于甲状腺激素合成不足或其受体缺陷所致的一种疾病散发性甲低：由于甲状腺发育不良、异位或甲状腺激素合成途径中酶缺陷所致地方性甲低：由于水、土和食物中碘缺乏所造成定义分类

第一节先天性甲状腺功能减退症产热：甲状腺素能加速细胞内氧化过程，从而释放能量；促进生长发育和组织分化：甲状腺素促进细胞、组织的生长发育及成熟；促进钙磷在骨质中的合成代谢和软骨、骨的生长；对代谢的影响：促进蛋白质合成，增加酶的活性；促进糖的吸收和利用；促进脂肪氧化和分解；对中枢神经系统的影响：甲状腺素可促进中枢神经系统的生长发育；甲状腺激素生理功能

第一节先天性甲状腺功能减退症对维生素代谢的影响：甲状腺素参与各种代谢，使维生素B1、维生素B2、维生素B3、维生素C的需要量增加，同时促进胡萝卜素转变为维生素A以及维生素A生成视黄醇；对消化系统影响：甲状腺激素分泌过多时，出现食欲亢进，肠蠕动增加，大便次数多，但吸收正常；分泌不足时，常有食欲减退、腹胀、便秘等；对肌肉的影响：甲状腺素分泌过多时，常可出现肌肉神经应激性增高，出现震颤；对血液循环系统的影响：甲状腺素可增强β-肾上腺素能受体对儿茶酚胺的敏感性，故甲状腺功能亢进患者可出现心率加快、心排出量增加等。甲状腺激素生理功能

第一节先天性甲状腺功能减退症病因甲状腺不发育或发育不全或异位甲状腺素合成途径中酶缺陷促甲状腺激素缺陷甲状腺或靶器官反应性低下母亲因素碘缺乏地方性甲低散发性甲低

第一节先天性甲状腺功能减退症临床表现1.新生儿期症状2.典型症状：特殊面容和体态，生长发育落后，神经系统症状：动作发育迟缓，如翻身、坐、立、走的时间落后；智能发育低下，神经反射迟钝，表情呆板、淡漠。生理功能低下。3.地方性甲状腺功能减低症“神经性”综合征“黏液水肿性”综合征4.TSH和TRH分泌不足临床症状较轻常有其他垂体激素缺乏的症状

第一节先天性甲状腺功能减退症辅助检查1.新生儿筛查：采用出生后2～3天的新生儿干血滴纸片检测TSH浓度，若大于20mU/L为阳性2.血清T3、T4、TSH测定：T4降低，TSH明显升高，即可确诊。3.TRH刺激试验4.骨龄测定患儿骨龄常明显落后于实际年龄。5.放射性核素检查可采用静脉注射99m-Tc后以单光子发射计算机体层摄影术来检查甲状腺发育情况及甲状腺的大小、位置和形状，此检查由于半衰期短，较安全。6．甲状腺扫描可检出甲状腺先天缺如或不全或异位。7．基础代谢率测定基础代谢率低下

第一节先天性甲状腺功能减退症诊断和鉴别诊断1.佝偻病：囟门大，出牙迟，动作发育迟缓；皮肤和面容正常，有佝偻病的体征2.先天愚型：眼距宽、外眼眦上斜、鼻梁低、舌伸出口外，常伴其他畸形，染色体核型分析可鉴别3.骨骼发育障碍性疾病：通过骨骼X片检查和检查尿中代谢产物加以鉴别4.先天性巨结肠：钡灌肠见结肠痉挛段与扩张段

第一节先天性甲状腺功能减退症治疗主要采用替代疗法：应终身服用甲状腺制剂，并且不可中断用药越早，疗效越好。左旋甲状腺素钠：婴儿8～14μg/kg，儿童4μg/kg甲状腺片：婴儿5～10mg/d，儿童10～20mg/d注：甲状腺片不同批号的制剂疗效可不同，应调整剂量

第二节性早熟性发育启动年龄显著提前者（较正常儿童平均年龄提前2个标准差以上），即为性早熟。一般认为女孩在8岁、男孩在9岁以前出现性发育征象临床可判断为性早熟。中枢性性早熟：特发性性早熟、继发性性早熟、其他疾病外周性性早熟：性腺肿瘤、肾上腺疾病、外源性、其他部分性性早熟：单纯性乳房早发育、单纯性阴毛早发育、单纯性早初潮等。定义病因和分类

第二节性早熟中枢性性早熟：提前出现的性征发育，与青春期发育相似，差异较大。青春期前各个年龄组均可发病，症状发展快慢不一。身高和体重过快的增长和骨骼成熟加速，骨骼的过快增长可使骨骺融合较早，早期身高较高，年后身高反而较矮小。外周性性早熟：若睾丸3ml，提示中枢性性早熟。如睾丸未增大，但男性化进行性发展，提示外周性性早熟。临床表现

第二节性早熟血浆FSH、LH测定：患儿血浆FSH、LH基础值可高于正常，常常不易判断，需借助GnRH刺激试验骨龄测定：左手和腕部X线片B超检查：B超检查女孩卵巢、子宫的发育情况；男孩注意睾丸、肾上腺皮质等部位CT或MRI检查：怀疑颅内肿瘤或肾上腺疾病所致者其他检查：怀