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关于结缔组织病和风湿性疾病第1页,共35页,星期日,2025年,2月5日第一章总论概述风湿性疾病(rheumaticdiseases,简称风湿病)是一组以内科治疗为主的肌肉骨骼系统疾病,它包括:弥漫性结缔组织病及各种病因引起的关节和关节周围软组织,包括肌、肌腱、韧带等的疾病。第2页,共35页,星期日,2025年,2月5日第3页,共35页,星期日,2025年,2月5日风湿(rheumatism)关节、关节周围软组织、
肌肉、骨出现的慢性病痛。
风湿病学(rheumatology)研究风湿性疾病和
风湿的学科。第4页,共35页,星期日,2025年,2月5日弥漫性结缔组织病简称结缔组织病(connectivetissuedisease,CTD)是风湿性疾病中的一大类,它除有风湿病的慢性病程、肌肉关节病变外,尚有以下特点:第5页,共35页,星期日,2025年,2月5日1.属自身免疫病,曾称胶原病。2.以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础。3.病变累及多个系统,包括肌肉骨骼系统4.同一疾病在不同患者的临床表现和预后差异很大5.对糖皮质激素的治疗有一定反应。6.其慢性病程和晚期累及多个器官损害造成医疗中的许多难点,只有早期诊断,并进行合理治疗才能使患者得到良好的预后。第6页,共35页,星期日,2025年,2月5日表9-1-1风湿性疾病的范畴和分类主要疾病名称弥漫性结缔组织病SLE、RA、pSS、SSc、PM/DM、血管炎脊柱关节病AS、Reiter综合征、银屑病关节炎、炎症性肠病关节炎退行性变OA晶体性痛风、假性痛风感染因子相关性反应性关节炎、风湿热其它纤维肌痛、周期性风湿、骨质疏松症等注:SLE:系统性红斑狼疮;RA:类风湿关节炎;pSS:原发性干燥综合征;SSc:系统性硬化病;PM/DM:多肌炎/皮肤炎;AS:强直性脊柱炎;OA:骨性关节炎第7页,共35页,星期日,2025年,2月5日风湿性疾病的流行病学疾病患病率(16岁以上)类风湿关节炎0.32%-0.36%系统性红斑狼疮0.07%原发性干燥综合征0.3%强直性脊柱炎0.25%骨性关节炎50%(50岁以上者)第8页,共35页,星期日,2025年,2月5日病理风湿病的病理改变为炎症性反应,在不同的疾病其病变出现在不同的靶组织;血管病变是风湿病的另一常见共同的病理改变,亦以血管壁的炎症为主,造成血管壁的增厚,管腔狭窄使局部组织器官缺血,弥漫性结缔组织病的广泛组织损害和临床表现与此有关。第9页,共35页,星期日,2025年,2月5日表9-1-2风湿病的病理特点病名靶器官病变炎症性非炎症性OA关节软骨变性SSc皮下纤维组织增生RA滑膜炎AS附着点炎pSS唾液腺炎、泪腺炎PM/DM肌炎SLE小血管炎痛风关节腔炎症血管炎大、中、小动脉和静脉炎第10页,共35页,星期日,2025年,2月5日病史采集和体格检查
病史:
(1)详细询问关节病起病方式、受累部位、数目、
疼痛的性质与程度、功能状况及其演变
(2)关节以外的系统受累情况第11页,共35页,星期日,2025年,2月5日体格检查:
(1)一般内科体格检查
(2)肌肉、关节、脊柱的检查:肌力,关节肿胀及
压痛部位、程度、关节畸形,关节脊柱功能,晨僵第12页,共35页,星期日,2025年,2月5日表9-1-3常见关节炎的关节特点关节RAASOA痛风SLE周围关节炎起病缓缓缓急骤不定首发PIP*、MCP△腕膝、髋、踝膝、腰、DIP**大拇趾手关节或其它部位痛性质持续性休息后加重休息后加重活动后加重痛剧烈夜间重不定肿性质软组织软组织骨性肥大红、肿、热少数畸形常见,明显影响功能多见于髋小部分少见偶见演变对称性多关节炎不对称下肢大关节炎负重关节症状明显反复发作脊柱炎和(或)偶有必有腰椎增生无无骶髂关节病变功能受限唇样变注:*PIP:近端指间关节;**DIP:远端指间关节;△MCP:掌指关节第13页,共35页,星期日,2025年,2月5日常见弥漫性结缔组织病的特异性临床表现:
(1)系统性红斑狼疮:颊部蝶形红斑,蛋白尿,溶血
性贫血,血小板
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