帕金森病课件.pptx

帕金森病

帕金森病的辅助检查、诊断与鉴别诊断

帕金森病的临床表现与治疗

帕金森病的病因、发病机制、预后

学习目标

主要内容

一、定义

二、病因及发病机制

四、临床表现

六、诊断与鉴别诊断

三、病理及生化改变

五、辅助检查

七、治疗

八、预后

一、定义

帕金森病(Parkinson’sdisease,PD)又名震颤麻痹(paralysisagitans)。

由英国医生Parkinson于1817年首先描述。

JamesParkinson

一、定义

帕金森病（Parkinsondisease，PD），又称震颤麻痹（paralysisagitans）

中老年常见的神经系统变性疾病

主要临床特征：静止性震颤、运动迟缓、肌强直、姿势步态障碍

主要病理改变：黑质多巴胺能神经元变性死亡、路易小体形成

二、病因及发病机制

嗜神经毒1-甲基4-苯基1,2,3,6-四氢吡啶(MPTP)可诱发人及灵长类典型帕金森综合征

可伴有氧化应激增强，抗氧化功能障碍

多为散发性，约10%患者有家族史

至少发现23个单基因（Park1~23）与家族性帕金森病连锁的基因位点，6个致病基因被克隆

基因易感性可能是发病的易感因素

（一）环境因素

（二）遗传因素

二、病因及发病机制

（三）神经系统老化

（四）多因素交互作用

帕金森病主要发生于中老年人

生理性多巴胺能神经元退变,是PD的促发因素

氧化应激

线粒体功能紊乱

蛋白酶体功能障碍

炎性/免疫反应

钙稳态失衡

兴奋性毒性

细胞凋亡···

三、病理及生化改变

（一）基本病变

黑质多巴胺能神经元及其他含色素的神经元大量变性丢失

残留神经元胞质内出现嗜酸性包涵体，即路易小体（Lewybodies）

正常脑（左侧）与PD脑（右侧）黑质改变

路易小体

路易小体

路易小体

HE染色示路易小体

三、病理及生化改变

（二）生化改变

路易小体

路易小体

黑质-纹状体多巴胺能通路变性：纹状体多巴胺含量显著

减少(70%)，乙酰胆碱系统功能相对亢进

多巴胺递质降低程度与临床症状严重度成正相关

正常

PD

多巴胺

多巴胺

乙酰胆碱

乙酰胆碱

帕金森病的递质失衡

四、临床表现

（一）一般特点

平均发病年龄约55岁

男性略多于女性

隐匿起病，缓慢进展

四、临床表现

（二）运动症状-静止性震颤(statictremor)

常为首发症状

多始自一侧上肢远端

静止位时出现或明显，随意运动时减轻或停止

典型表现为拇指与示指“搓丸样”动作

静止性震颤

四、临床表现

（二）运动症状-肌强直(rigidity)

包括铅管样强直

齿轮样强直

屈曲体姿：颈部、躯干、四肢肌强直

肌强直表现

四、临床表现

（二）运动症状-运动迟缓（bradykinesia）

随意运动减少，动作缓慢、笨拙

精细动作欠佳:解系鞋带、扣纽扣难

”面具脸“:面容呆板、双眼凝视、瞬目减少

语速变慢，语音低调

”小字征“

小字征

四、临床表现

（二）运动症状-姿势步态障碍（posturalinstability）

早期：上肢摆动减小或消失、下肢拖曳

中晚期：小碎步、启动困难、”冻结步态“、前冲步态

屈曲体姿

四、临床表现

（三）非运动症状

感觉障碍：嗅觉减退、睡眠障碍

自主神经功能障碍：便秘、多汗、溢脂性皮炎、流涎等

精神和认知障碍：抑郁、焦虑、痴呆、幻觉等

五、辅助检查

血、唾液、脑脊液常规检查无明显异常

CT、MRI无特征性改变

少数患者基因检查可见异常

嗅棒、经颅超声、MIBG检查对诊断有参考价值

PET或SPECT分子影像检查有诊断价值

外周组织病理可检见α-突触核蛋白异常聚积，有助于诊断

左图为正常人DAT显像

右上图为H-Y1期患者DAT显像

右下图为H-Y4期患者DAT显像

五、辅助检查

PET或SPECT:早期可显示脑内DAT功能显著↓DA递质合成↓可辅助诊断

125I-β-CIT示踪DA转运体PET成像

基线

22月

34月

46月

六、诊断及鉴别诊断

（一）诊断-中国帕金森病的诊断标准（2016版）

必备条件：运动迟缓+≥1项肌强直或静止性震颤

支持标准：多巴胺能药物治疗明确且显著有效等4项

1、单侧起病

2、静止性震颤

3、逐渐进展

4、发病后多为持续性的不对称受累

5、对左旋多巴治疗反应好（70-100%)，治疗效果持续5-10年。左旋多巴导致严重异动症。

6、临床病程10或10年以上

六、诊断及鉴别诊断

（一）诊断-中国帕金森病的诊断标准（2016版）

排除标准：眼外肌麻痹、小脑性共济失调等9项

1、反复脑卒中发作史，伴帕金森症阶梯状进展

2、反