淋巴造血系统疾病.ppt

陷窝细胞第55页，共78页，星期日，2025年，2月5日T细胞的分化演变过程T1免疫母细胞T2胸腺外周淋巴组织及血液细胞毒NK抑制辅助曲核细胞干细胞前体T细胞第23页，共78页，星期日，2025年，2月5日T细胞免疫表型：CD2、CD4、CD5、CD7和CD8；幼稚的表达TdT、CD34；NK细胞CD16、CD56第24页，共78页，星期日，2025年，2月5日三、淋巴组织肿瘤的分类（lymphoidneoplasms)“恶性淋巴瘤的诊断和鉴别诊断，是临床病理诊断中最困难的领域。”——刘彤华第25页，共78页，星期日，2025年，2月5日包含一组肿瘤，临床表现和生物学行为差别大。大多数淋巴瘤(80％～85%)是B细胞起源的，其余为T细胞性，而NK细胞肿瘤非常少见。淋巴瘤是免疫系统肿瘤，破坏正常免疫调节机制，出现免疫功能缺陷。各种淋巴瘤都是单克隆性的。淋巴造血组织肿瘤分类（新版WHO2001年）概述第26页，共78页，星期日，2025年，2月5日淋巴造血肿瘤分类第27页，共78页，星期日，2025年，2月5日WHO分类：2001年制定淋巴造血肿瘤分类①根据起源细胞分类：髓细胞、淋巴细胞、组织细胞/树突状细胞和肥大细胞性肿瘤②每种肿瘤综合考虑了形态、免疫表型、遗传特征和临床表现③明确了淋巴瘤和淋巴细胞白血病的关系④废弃了以往淋巴瘤恶性程度的分级，引进了惰性、侵袭性、高侵袭性淋巴瘤的概念淋巴造血肿瘤分类第28页，共78页，星期日，2025年，2月5日淋巴组织肿瘤目前分类采用修订的欧美分类（REAL）和WHO分类。REAL分类：根据淋巴瘤的形态、免疫表型、临床表现和遗传分析做出分类霍奇金淋巴瘤（Hodgkinlymphoma,HL）非霍奇金淋巴瘤（nonHodgkinlymphoma,NHL）前体B和T细胞肿瘤成熟B细胞肿瘤成熟T和NK细胞肿瘤第29页，共78页，星期日，2025年，2月5日霍奇金淋巴瘤(Hodgkinlymphoma)ThomasHodgkin（1798-1866）第30页，共78页，星期日，2025年，2月5日霍奇金淋巴瘤（HL）概述：多数HL是生发中心B细胞转化而来的肿瘤，1-2％是T细胞源性,与EBV感染密切相关。经典霍奇金淋巴瘤1、结节硬化型（NS）2、富淋巴细胞型（LP）3、混合细胞型（MC）4、淋巴细胞减少型（LD）结节性淋巴细胞为主型HL第31页，共78页，星期日，2025年，2月5日临床特征1、HL占所有淋巴瘤的10%-20%2、HL发病年龄呈双峰特征（15-27y；50y±）3、90%原发于淋巴结，由近及远逐站累及各级淋巴结4、独特的肿瘤细胞：R-S细胞(Reed-Sternbergcell）占病变中所有细胞成分的1%-5%5、反应性细胞背景(各种炎细胞）+不同程度纤维化6、HL后期，10%可累及骨髓7、症状：体重减轻、低烧、盗汗8、预后良好，80%治愈第32页，共78页，星期日，2025年，2月5日（一）病理改变部位：多发生于颈部、锁骨上淋巴结，其次腋下、纵隔、腹膜后和主动脉旁淋巴结症状：局部淋巴结无痛性、进行性肿大，晚期累及脾、肝、骨髓等第33页，共78页，星期日，2025年，2月5日第34页，共78页，星期日，2025年，2月5日霍奇金淋巴瘤〔大体改变〕受累淋巴结肿大、相互粘连、融合，不活动，呈结节状，切面灰白呈鱼肉状第35页，共78页，星期日，2025年，2月5日〔镜下〕霍奇金淋巴瘤的形态学诊断标准：淋巴结结构破坏（前提）；多种反应性炎细胞背景+R-S细胞及其变异细胞第36页，共78页，星期日，2025年，2月5日反应性炎细胞背景反应性炎细胞成分占绝大多数，主要有：淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞、嗜中性粒细胞、组织细胞/上皮样细胞、成纤维细胞及纤维化不同的组织学亚型有不同的背景成分第37页，共78页，星期日，2025年，2月5日霍奇金淋巴瘤第38页，共78页，星期日，2025年，2月5日R－S细胞及其变异细胞R-S细胞仅占整个病变的1％-5%R－S细胞：直径约15～45μm，胞质丰富，略嗜酸或嗜碱性，双核或多核瘤巨细胞，核圆或卵圆形，核膜厚，核仁明显，嗜酸性，大而圆形。“镜影（mirror-image）”细胞：典型的R-S细胞，两个核相对排列，彼此对称，每个核都有一个大