肥厚型心肌病.ppt

HCM的磁共振影像诊断钆延迟强化显像LGE：-LGE：+第31页，共48页，星期日，2025年，2月5日其他辅助检查胸部X线检查第32页，共48页，星期日，2025年，2月5日其他辅助检查典型的心电图改变常见的心电图改变包括：1.左室高电压2.ST-T改变3.胸前导联出现巨大倒置T波部分患者还可见：1.病理性Q波2.室内传导阻滞3.室性期前收缩第33页，共48页，星期日，2025年，2月5日其他辅助检查心导管检查和心血管造影左心室舒张末期压上升。有梗阻者在左心室腔和流出道间有收缩期压差，心室造影显示左心室腔变形，呈香蕉状、犬舌状、纺锤状。冠状动脉造影多无异常。心内膜心肌活检心肌细胞畸形肥大，排列紊乱有助于诊断第34页，共48页，星期日，2025年，2月5日关于肥厚型心肌病第1页，共48页，星期日，2025年，2月5日第一节肥厚型心肌病的病因及流行病学特点病因肥厚型心肌病是一种传统意义上的单基因遗传疾病至少25个基因，超过1400个位点的突变与肥厚型心肌病的发病有关这些基因多为编码肌小节结构蛋白的基因第2页，共48页，星期日，2025年，2月5日致病基因第3页，共48页，星期日，2025年，2月5日流行病学特点约为0.2%发病率约为1.3%年死亡率约为0.9%年猝死率第4页，共48页，星期日，2025年，2月5日流行病学特点我国肥厚型心肌病发病率为0.16%，据此推算，我国大约有200万患者，AmJMed2004；116:14-18第5页，共48页，星期日，2025年，2月5日流行病学特点第6页，共48页，星期日，2025年，2月5日第二节肥厚型心肌病的病理及病理生理改变大体病理改变心脏的大体形态方面表现为心脏重量增加、心室壁增厚、左心室腔明显变小、左房扩大第7页，共48页，星期日，2025年，2月5日组织病理改变1心肌细胞肥大2心肌细胞排列紊乱3心肌纤维化第8页，共48页，星期日，2025年，2月5日组织病理改变正常心肌组织HCM患者心肌组织第9页，共48页，星期日，2025年，2月5日组织病理改变正常心肌组织HCM患者心肌组织第10页，共48页，星期日，2025年，2月5日病理生理改变：左室流出道梗阻第11页，共48页，星期日，2025年，2月5日病理生理改变：左室舒张功能障碍左室舒张功能障碍肌小节对钙的敏感性增加心肌纤维化所致室壁顺应性降低心肌能量代谢障碍第12页，共48页，星期日，2025年，2月5日第三节肥厚型心肌病的临床表现、影像学技术的应用、诊断及鉴别诊断第13页，共48页，星期日，2025年，2月5日HCM患者常见的症状终身不发病心源性猝死最常见的是：心悸、胸痛、劳力性呼吸困难，黑蒙，眩晕等第14页，共48页，星期日，2025年，2月5日HCM患者常见的体征存在左室流出道显著梗阻的患者胸骨左缘第3-4肋间听到较粗糙的喷射性收缩期杂音部分患者可闻及心尖部收缩期杂音第15页，共48页，星期日，2025年，2月5日HCM患者常见的体征使心肌收缩力增强或容量较少的活动，会增加杂音使心肌收缩力降低或容量增加的活动，会减轻杂音＋－第16页，共48页，星期日，2025年，2月5日影像学技术的应用HCM的超声学诊断核素心肌显像在HCM诊疗中的价值磁共振在HCM诊疗中的价值第17页，共48页，星期日，2025年，2月5日超声心动图是目前临床实践中诊断、随访HCM最常用的诊断技术第18页，共48页，星期日，2025年，2月5日HCM的超声心动图诊断胸骨旁长轴胸骨旁短轴心尖四腔心第19页，共48页，星期日，2025年，2月5日二维及M型超声心动图提示：1.室壁显著肥厚，尤其以室间隔中上部为甚2.左心室收缩末及舒张末容积显著缩小3.大部分患者左心房明显扩大4.二尖瓣前叶收缩期前向运动（SAM征）HCM的超声心动图诊断第20页，共48页，星期日，2025年，2月5日HCM的超声心动图诊断频谱及组织多普勒：1.显示左室流出道梗阻，并估算梗阻部位前后压力阶差2.E峰A峰，DT、IVRT显著延长，提示舒张功能障碍，严重者E峰A峰为假性正常化3.组织多普勒提示二尖瓣环舒张早期运动减慢，根据E/e,可估算左房压，间接反映左室充盈压，E/e,15说明左房压显著提高，说明预后不佳123第21页，共48页，星期日，2025年，2月5日运动负荷超声心动图对HCM的评估静息状态下运动后第22页，共48页，星期日，2025年，2月5日心肌声学造影在经