消化系统与疾病PPT课件 先天性肠旋转不良+坏死性肠炎.pptx

第四章

小肠疾病;第一节小肠的发生、结构与功能;第七节;消化系统与疾病（第2版）;一、概述;二、肠旋转不良的病因;

4.紧接着盲肠结肠袢还纳，从最初位于肠系膜上动脉下方，同样逆时针旋转270°，经过该动脉左侧、上方、右侧，最后旋转至肠系膜上动脉右侧。最终左侧结肠位于肠系膜上动脉左侧，横结肠跨越肠系膜上动脉，右结肠和定位于右髂窝处的盲肠位于右侧。

5.经过以上的旋转、迁移和固定，小肠凭借小肠系膜，从Treitz韧带开始，由左上腹斜向右下腹与后腔壁斜行固定于腹腔中部，以后结肠凭借结肠表面的腹膜或系膜固定于小肠周边的腹后壁。

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（二）肠旋转不良发生

任何原因造成的中肠发育障碍，正常的肠旋转过程停滞未完成，甚至方向相反，则引起中肠的位置异常，异常的系膜和腹膜造成肠管压迫或扭转，即先天性肠旋转不良。

;三、肠旋转不良病理;（三）上段空肠膜状粘连

由于屈氏韧带未达左上腹仅位于中线附近，上段空肠挤压折叠，形成膜状粘连。

（四）少见类型

盲肠位置可能正常，但十二指肠被索带压迫，或者空肠起始段位置异常或者粘连。

结肠先还纳后顺时针旋转形成的反向肠旋转不良。

（五）合并畸形

以腹壁缺损及肠道畸形发生率最高，常见的有脐膨出、腹裂、十二指肠闭锁、狭窄、环状胰腺、膈疝、唐氏综合征等。

;四、肠旋转不良的临床表现;

3.肠扭转发生肠扭转时，突出症状是频繁呕吐伴腹痛，呈阵发性加剧。轻度肠扭转可因吸奶减少或改变体位逐渐复位，同时临床症状缓解。

4.呕吐如果呕吐剧烈且为进行性加重，呕吐物呈咖啡色，停止排气排便，提示发生完全性肠扭转。同时伴上腹压痛，腹肌紧张、便血甚至休克。

5.肠坏死严重时小肠扭转坏死，小肠广泛切除是导致婴幼儿短肠综合征的主要原因之一，病死率极高。

;（二）婴儿和儿童肠旋转不良临床表现

1.患儿在新生儿期有轻度胆汁性呕吐，后为间歇性呕吐、腹胀、便秘。

2.年龄较大的患儿病程较长，其特点为间歇性痉挛性腹痛和呕吐。如发生中肠或盲肠扭转、内疝等完全性肠梗???时，则出现腹部剧烈绞痛、频繁呕吐及便秘。

3.盲肠、升结肠扭转或肠反向扭转则有低位肠梗阻的症状。

;（三）大龄儿童和成人肠旋转不良临床表现

除了表现小儿常见症状之外，大龄儿童或成人有的仅有间歇性纳差、慢性腹痛，甚至没有任何症状，仅在因其他疾病检查或手术时发现。

（四）乳糜腹

肠旋转不良是小儿急慢性乳糜腹的病因之一，在非外伤性乳糜腹患儿中半数以上由肠旋转不良引起。由于小肠或中肠扭转，汇集于肠系膜根部的淋巴干发生阻塞形成淋巴管内高压，甚至导致淋巴管破裂而引起乳糜腹。

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肠壁见扩张的淋巴管

;（一）腹部平片

胃和十二指肠扩大，且有液平面，表现为“双气泡”征。

;（二）钡剂灌肠检查

异位的盲肠对诊断具有决定性意义，可见位于右上腹、中上腹甚至左上腹，或大部分结肠在左侧腹部互相重叠等。

如盲肠、升结肠游离，或病变仅局限于十二指肠空肠袢时，盲肠位置可以显示正常。

;（三）上消化道碘水造影或钡餐检查

胃和十二指肠扩大、钡剂滞留或通过缓慢。十二指肠位置异常或十二指肠空肠袢位于右侧腹部垂直下行时即可确诊。

图示十二指肠C环变小，十二指肠空肠袢右移至脊柱前方。

;（四）超声检查

胎儿期超声发现腹部“漩涡状”包块及孕晚期发现羊水过多及腹腔“双泡征”。

出生后患儿特异性的征象是肠管、肠系膜以及肠系膜上静脉围绕肠系膜上动脉顺时针旋转而成的“漩涡征”。

;（五）CT检查

可发现小肠肠袢及水肿的肠系膜向肠系膜上动脉根部盘旋聚集，形成“漩涡征”，为特征性表现，受累肠管表现为排列异常，扭转开始后近端肠管充气积液扩张，紧邻漩涡缘呈“鸟嘴状”，还可发现肠系膜上动、静脉“换位征”。

;（六）腹腔血管造影

可见腹腔血管排列异常。

;六、肠旋转不良的诊断和鉴别诊断;1.十二指肠闭锁是完全性梗阻，肠系膜上动脉综合征发病年龄较大，因而均容易鉴别诊断。

2.十二指肠狭窄及环状胰腺均为不完全性梗阻，发病率低，梗阻部位多位于十二指肠第二段；而先天性肠旋转不良梗阻部位在第三段。钡餐检查有助于鉴别诊断。

3.若仍不能确诊者，应尽早剖腹探查。

4.不典型者需与胃食管返流、肠系膜上动脉压迫综合症等引起呕吐及腹痛的疾病相鉴别。

;七、肠旋转不良的治疗