消化系统与疾病PPT课件 先天性直肠肛管畸形.pptx

第六章

结直肠和肛管疾病;第一节结、直肠和肛管的发生、结构与功能;第十一节;消化系统与疾病（第2版）;一、概述;二、病因及发病机制;消化系统与疾病（第2版）;中线的Tourneux褶

尿直肠隔：由构成

两侧的Rathke褶

;;;（一）高、中、低位分类法

1970年墨尔本会议直肠肛管畸形国际分类法，以直肠盲端与肛提肌两者间的相互关系为基础，将畸形分为高、中、低三类，分型较繁杂。;（二）Wingspread分类法

1984年，Stphens等将高、中、低位类型及合并瘘管狭窄等加以汇总分类，为Wingspread国际分类法。特点是每组仍以耻尾线为界，按泄殖腔的长短分为高、中、低位；按性别分为男、女两组；各型按不同的解剖畸形分为若干亚型；女性直肠泄殖腔畸形的解剖变异多，因而独立分类。

;肛门直肠畸形Wingspread分类（1984）;

（三）Krickenbeck分类法

;肛门直肠畸形Krickenbeck分类（2005）;

四、合并畸形;肾缺失、发育不良或马蹄肾、膀胱输尿管反流、肾积水、尿道下裂及阴囊分叉畸形等。;五、临床表现;（二）体征

1.?高位畸形?约占40%。直肠盲端位于肛提肌以上，男婴较多。多合并瘘管，瘘管较细，几乎均有低位梗阻症状。常合并脊椎和泌尿系畸形、支配盆腔肌肉的神经发育不良，影响术后肛门控便。

患儿无肛门，局部轻度凹陷，皮肤色泽较深，触摸肛门部，患儿啼哭时无冲击感。合并直肠膀胱或尿道瘘者，则出现尿粪混合排出，前者排尿全部混浊，后者仅有少量粪渣出现，不与尿液混合。;

2.?中间位畸形?约占20%。无瘘管者直肠盲端在尿道球海绵肌边缘或阴道下端附近，处于耻骨直肠肌包绕之中；有瘘管者男婴开口于尿道球部，女婴开口于阴道下段，或前庭部位也称舟状窝瘘。

外观无肛门，无瘘管者会阴不能发现瘘口，较早出现腹胀；有瘘管者常可在会阴或前庭发现瘘口，或者尿液混合胎便；瘘管较大者较晚出现便秘腹胀。;直肠前庭瘘（也称直肠舟状窝瘘），瘘口宽大，瘘管短，生后数月内无排便困难。畸形短期可不被发现??但会阴部反复发生红肿，在改变饮食，粪便干结后，大便很难通过瘘管始被家长发现。;

3.?低位畸形?约占40%。直肠盲端已通过耻骨直肠肌环，闭锁位置较低。外观肛门完全闭锁，婴儿啼哭时肛门部向外膨出，触之有冲动感；膜状闭锁，则可看见蓝色薄膜覆盖肛门；也常出现肛门狭窄、肛门前移或直肠阴囊根部瘘管以及舟状窝、阴唇后联合瘘管等。

;消化系统与疾病（第2版）;六、诊断;（1）倒立侧位片及骶骨摄片?

倒立位摄片可确定直肠盲端位置。方法：X线片上从耻骨联合中心至骶尾关节作一连线，为PC线；坐骨下缘划一线与PC线平行，为I线；PC线与I线中间划一平行线为M线。直肠盲端位于PC线以上为高位，I线以下为低位，两线之间为中间位。中间位又可根据M线分为中间偏高或中间偏低，便于预计手术难度及术后效果。腰骶椎拍片可了解骶骨是否有缺损等异常。

注意点：一般在出生12小时后摄片，如时间过早，则吞下气体尚未到达直肠，易出现误差。;A.低位闭锁；B.高位闭锁；PC.耻尾线；I.坐骨尖线；M.中间线;（2）尿道直肠造影?

插入导尿管，不进入膀胱，逆行注入造影剂，可显示直肠尿道瘘管的部位；如果合并直肠膀胱瘘，可见膀胱内有液平面？

;（3）?瘘管造影?

有会阴或舟状窝瘘者可插管造影，有助了解瘘管长度、走向及直肠扩张情况。

瘘管造影显示瘘管及上方扩张的直肠。

;（4）超声波检查

测量肛门皮肤距直肠盲端距离，同时可以了解泌尿道的发育情况。

（5）CT及MRI检查

提供直肠盲端距肛门的距离、直肠扩张情况，显示括约肌群的发育情况；显示瘘管粗细、走向、开口于阴道或尿道的部位；预测术后排便的控制能力。;

七、治疗

;2.肛门扩张

适用于肛门狭窄。用扩张器扩张肛门，逐渐加大扩张器口径，开始时每天一次，每次10分钟，1个月后改为隔日扩张一次；根据病情需要持续扩张6个月～1年。

;3.会阴肛门成形术

适用于会阴瘘、肛门闭锁（低位无瘘）和直肠前庭瘘。一般须在生后1～2天内完成手术。如直肠前庭瘘管较大，一段时间内能正常排便的，可于生后3