烟雾病(读书报告).ppt

主要内容

1烟雾病的概述

2发病机制

3临床表现

4辅助检查

5治疗

6预后

一、概述

•烟雾病（MoyamoyaDisease），因脑血

管造影时呈现许多密集成堆的小血管影，

似吸烟时吐出的烟雾，故名烟雾病。

一、概述

•烟雾病最早于1955年由日本的清水和竹

内描述，1966年由铃木命名，Moyamoya

是日语“烟雾”的发音。

•该病是一组以颈内动脉虹吸部及大脑前、

中动脉起始部狭窄或闭塞，脑底出现异常

的小血管网为特点的脑血管病。

三、临床表现

TIA型

反复发生一过性瘫痪或肌力下

降，发作后运动功能完全恢复。有

自发缓解或发作完全停止的倾向。

二、发病机制

先天性：临床诊治中经常遇到同家族

中2~3名烟雾病患者，如母子或兄妹有

相似病例。

继发于钩端螺旋体脑动脉炎、结核性脑

动脉炎等，损害颅内血管，使血管狭窄

发病机制或经血流冲击形成血管瘤破裂出血，在

疾病过程中代偿性生成异常血管网。

一些免疫性疾病常伴发烟雾病，病理改

变示内膜明显增生，内膜及异网血管壁

上可见IgG沉着，炎症反应不明显。

三、临床表现

多见于多见于青壮年

儿童和青少年

可分为缺

血和出血

两组

缺血组出血组

三、临床表现

lTIA型占绝大多数，约

70%。

l癫痫型常伴梗塞型。

l出血型多见于成人。

三、临床表现

梗塞型

急性脑卒中，导致永久性瘫痪、

失语、视觉障碍和智力障碍。

三、临床表现

癫痫型

频发的癫痫发作，部分性发作

或癫痫持续状态，伴脑电图痫样放

电。

三、临床表现

出血型

由于病理发展不同，可表现

为脑室出血、脑实质出血或蛛网膜

下腔出血，严重者可伴意识障碍。

三、临床表现

•病程复杂多变，预后较差。

•多表现为混合型。

•无论何种类型，4岁以前起病者预后均差。

•临床症状及其严重程度决定于侧支循环的

代偿效果。

四、辅助检查

四、辅助检查

确诊本病的主要依据。

①Willis动脉环主干血管改变

②异常血管网（必不可少）

③其它侧支循环

四、辅助检查

异常血管网

四、辅助检查

继发脑梗死及颅内出血者的

辅助诊断。MRA可发现Willis环主

干血管不连续，大脑前中动脉粗

细不等，梗死或出血灶附近不规

则血管影等。

四、辅助检查

迄今为止门诊筛选烟雾病最经济有

效的方法。

①对于Willis环区域的血管狭窄，具有很高

的敏感度和特异度。

②在烟雾病人的长期随访中，也具有不可

替代的优越性。

五、治疗

非手术

治疗

ü缺血者用血管扩张药；出

血者，以降颅压、止血为主。

病因明确者应对病因积极治

疗。

五、治疗

手术

治疗

ü颅内外血管吻合搭桥术、

脑-肌-血管联合术、颞浅动

脉脑贴敷术等。

颞浅动脉敷贴术（用物及体位）