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骨i增生异常综合征-难治性贫血伴原始
细胞过多(MDS-RAEB)临路径
(2011年版)
一、骨髓增生异常综合征-难治性贫血伴原始细胞过多
(MDS-RAEB)临路径标准住院流程
(一)适用对象。
第一诊断为MDS-RAEB(ICD:D46.201)。
(二)诊断依据。
根据《血液病诊断和疗效标准》(张之南、沈悌主编,
科学出版社,2008年,第三版)、《WorldHealthOranization
ClassificationofTumors.PatholoyandGeneticof
TumorsofHaematopoieticandLymphoidTissue.»(2008)、
NCCNclinicalpracticeuidelinesinoncoloy:
myelodysplasticsyndromes(V.2.2010)o
诊断标准:
1.RAEB-I:
(1)外周血:
①血细胞减少;
②原始细胞<5%;
③无Auer小体;
9
④单核细胞<1x10/L
o
(2)骨髓:
①1系或多系发育异常;
②原始细胞5%-9%;
③无Auer小体。
2.RAEB-II
(1)外周血:
①血细胞减少;
②原始细胞5%-19%;
③有或无Auer小体;
9
④单核细胞<1x10/L
o
(2)骨髓:
①1系或多系发育异常;
②原始细胞10%-19%;
③有或无Auer小体。
(三)治疗方案的选择。
根据《邓家栋临血液学》(邓家栋主编,上海科学技
术出版社,2001年,第一版)、《内科学》(叶任高、陆再英主
编,人民卫生出版社)、《内科学》(王吉耀主编,人民卫生
出版社,2010,第二版)、NCCNcliicalpracticeguidelies
iocology:myelodysplasticsydromes(V.2.2010)
o
首先进行诊断分型,然后根据MDS国际预后积分系统
(IPSS)见表1)进行预后分组。
表1评价MDS预后的国际积分系统(IPSS)
评分值
预后相关变量
00.51.01.52.0
骨髓原始细胞(%)55-10—21-30
核型好中等坏
细胞减少0/12/3
1.不同危险组的积分:
(1)低度:0;
(2)中度:-1,0.5-1.0;
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