风湿性疾病的自身抗体.ppt

第30页，共56页，星期日，2025年，2月5日磷脂抗体

（Phospholipidantibody）多见于SLE（70%），SS、白塞病、自身免疫性血小板减少、真性红细胞增多、免疫性血管炎、习惯性流产、恶性肿瘤、多发性硬化、传染性疾病、肾上腺出血和Addison病均可阳性第31页，共56页，星期日，2025年，2月5日抗磷脂抗体检测包括：狼疮抗凝物；抗心脂抗体，梅毒血清试验假阳性。抗磷脂抗体还有抗磷脂氨酸（Anti-phosphotidylserine）和抗磷脂酸（Anti-phosphtidilacid）抗体等。第32页，共56页，星期日，2025年，2月5日抗磷脂抗体检测磷脂基因中具有抗原性：心磷脂、磷脂碱、酰丝氨酸、酰肌醇脂和酰乙醇脂等β2GP1（载脂蛋白）与磷脂结合，使其改变表面结构，暴露中被识别的抗原决定簇，而呈现磷脂抗体特性。β2GP1是必需的辅助因子，测β2GP1可能比测ACL更有意义。第33页，共56页，星期日，2025年，2月5日抗磷脂抗体栓塞机理与血管内皮细胞的磷脂结合,使前列腺素合成减少,血管收缩与血小板膜磷脂作用,血小板聚集形成血栓直接损伤内皮细胞,抑制纤溶酶原激活物释放而促进血栓形成中和β2GP1的抗凝作用第34页，共56页，星期日，2025年，2月5日抗磷脂抗体导致出血机理与血小板膜或红细胞膜丝氨酸磷脂结合发生聚集，和/或被网状内皮系统吞噬或破坏，使之血小板和红细胞破坏，减少造成出血性紫癜，或溶血第35页，共56页，星期日，2025年，2月5日APS诊断主要临床表现：反复流产，静脉血栓，动脉闭塞，下肢溃疡，网状青斑，溶贫，血小板减少高水平抗磷脂抗体加一项表现，或低水平抗磷脂抗体加2项或2项以上表现则疑似APS第36页，共56页，星期日，2025年，2月5日合并SLE，SS，CTD，肿瘤，药物，感染等称为继发性APS诊断APS应排除血流阻滞，血凝等其他因素，排除肾病，糖尿病，高血脂，肿瘤及血管炎；流产原因可为染色体异常，内分泌，药物，感染等因素第37页，共56页，星期日，2025年，2月5日抗中性粒细胞胞浆抗体

(ANCA)靶抗原：中性蛋白酶3（PR3），髓过氧化物酶（MPO），杀菌/通透性增高蛋白（BPI），丝氨酸蛋白酶，人白细胞弹性蛋白酶（HLE），乳铁蛋白（LF），组织蛋白酶G，β葡萄糖醛酸酶，溶菌酶第38页，共56页，星期日，2025年，2月5日抗中性粒细胞胞浆抗体

（Anti-NeutrophilCytoplasmicAntibody,ANCA）cANCA(PR3蛋白酶)中性粒细胞胞浆内荧光染色，其抗原是中性粒细胞颗粒内的和单核细胞溶酶体的丝氨酸蛋白酶，此种抗体主要与Wegener’s肉芽肿相关，且与疾病活动性相平行，结节性多动脉炎也可阳性。第39页，共56页，星期日，2025年，2月5日抗中性粒细胞胞浆抗体

（Anti-NeutrophilCytoplasmicAntibody,ANCA）pANCA（MPO）指核周染色，并非周边型核抗体。其抗原是胞浆内髓过氧化物酶，弹力蛋白酶及某些成分，此种抗体与特发性新月体肾小球肾炎相关，且与疾病活动度相平行。显微镜下多动脉炎，结节性多动脉炎也与之有关第40页，共56页，星期日，2025年，2月5日第41页，共56页，星期日，2025年，2月5日风湿性疾病的自身抗体第1页，共56页，星期日，2025年，2月5日风湿性疾病=5D痛苦（discomfort）残废（disability）死亡（death）药物中毒（drugtoxity）经济损失（dollarlost）第2页，共56页，星期日，2025年，2月5日风湿性疾病诊断方法自身抗体影像学检查（CT,MRI）B超病理

第3页，共56页，星期日，2025年，2月5日自身抗体抗核抗体（AutoantibodiestoNuclearantigen）为弥漫性结缔组织病（CTD）诊断提供了重要血清学依据第4页，共56页，星期日，2025年，2月5日抗核抗体自身抗体：指抗自身组织、器官、细胞及其成分的抗体ANA：指抗细胞核成分（DNA，RNA，蛋白质和酶）的抗体。ANA存在一个谱ANA新概念：抗核酸（Nucleicacid）和核蛋白（Nucleoprotein）抗体的总称某些核抗原成分在核仁和胞浆内比核质内更丰富第5页，共56页，星期日，2025年，2月5日ANA检测的意义有助于疾病的诊断，如抗Sm是SLE标记抗体；抗ScL-70