肝硬化(Livercirrhosis)课件课件.pptVIP

肝硬化

（Livercirrhosis）1

概述?◆定义：肝硬化（livercirrhosis）：是由一种或多种原因引起的以肝脏弥漫性纤维化、假小叶和再生结节形成为组织学特征的进行性慢性肝病。◆主要表现：肝硬化晚期以肝功能减退和门脉高压为主要表现◆并发症：晚期常出现上消化道出血、肝性脑病、继发感染等严重并发症，死亡率高◆发病情况：在我国，目前引起肝硬化的病因以病毒性肝炎为主;在欧美国家，酒精性肝硬化占全部肝硬化的50%一90%◆肝硬化的认识变迁：1970:(PopperH)肝纤维化是非活性的不可逆的过程；1990s：肝纤维化是可逆的共识，去除病因后硬化肝脏重构2

肝硬化的病因1.病毒性肝炎(ViralHepatitis)：HBV感染为最常见病因，其次为HCV感染，二者可引起肝炎肝硬化，HAV和HEV感染后不引起肝硬化。2.酒精（alcohol）：长期饮酒→肝细胞损害→肝脏纤维化（hepaticfibrosis)→酒精性肝硬化；营养不良、合并HBV或HCV感染及损伤肝脏药物等因素将增加酒精性肝硬化发生的风险。饮酒的女性较男性更易发生酒精性肝病。3.胆汁淤积（cholestasis）：持续胆汁淤积可发展为胆汁性肝硬化。根据胆汁淤积的原因，可分为原发和继发性胆汁性肝硬化。4.循环障碍（dysemia）:肝静脉和(或)下腔静脉阻塞(Budd-Chiarisyndrome)、慢性心功能不全及缩窄性心包炎(心源性)→肝脏长期淤血、肝细胞变性及纤维化→淤血性肝硬化。3

肝硬化的病因5.药物或化学毒物（Drugschemicalpoison）：长期服用损肝药物及接触化学毒物如四氯化碳、磷、砷等可引起中毒性肝炎，最终演变为肝硬化6.免疫疾病：自身免疫性肝炎(Autoimmunehepatitis，AIH)及累及肝脏的多种风湿免疫性疾病可进展为肝硬化。7.寄生虫感染(parasiticinfection):血吸虫(Schistosomiasis)由于虫卵在肝内主要沉积在门静脉分支附近，引起纤维化常使门静脉灌注障碍，所导致的肝硬化常以门静脉高压为突出特征；华支睾吸虫可寄生于人体肝内外胆管，可引起胆管的梗阻和炎症(肝吸虫病)，后期可发展为肝硬化。4

肝硬化的病因8.遗传和代谢性疾病(Metabolicdisorders)：由于遗传或先天性酶缺陷，某些代谢产物沉积于肝脏，引起肝细胞坏死和结缔组织增生，引起肝硬化。(1).肝豆状核变性：常染色体隐性遗传的铜代谢疾病，致病基因位于13q14.3，该基因编码产物为转运铜离子的P型ATP酶(参与胆道铜的分泌，及铜合成铜蓝蛋白)，此酶功能障碍，铜沉积肝脏，损害肝、脑等。(2).血色病：因第6号染色体基因异常，至肠粘膜对食物铁吸收增加，过多铁沉积肝脏，引起纤维化和脏器功能障碍。(3).α1-抗胰蛋白酶缺乏症：α1-抗胰蛋白酶(α1-antitrpsin,α1-AT)是肝脏合成的，其合成异常，引起肝损伤，肝硬化。9.营养障碍(denutrition):长期食物中营养不足或不均衡、多种慢性疾病导致消化吸收不良、肥胖或糖尿病等导致的脂肪肝都可发展为肝硬化。10.原因不明：部分患者无法用目前认识的病因解释肝硬化的发生，也称隐源性肝硬化（cryptogeniccirrhosis)。5

1、肝硬化基本特征2、肝硬化病理生理改变3、肝硬化导致门脉高压的病理生理基础4、肝硬化形成的病理演变过程发病机理和病理6

◆肝硬化发展的基本特征：肝细胞坏死、再生、肝纤维化和肝内血管增殖、循环紊乱。◆细胞外基质（extracellularmatrix,ECM）,由细胞分泌到细胞外间质中的大分子物质，构成复杂的网架结构，支持并连接组织结构、调节组织的发生和细胞的生理活动，其重要成分包括胶原、透明质酸等；正常肝组织ECM生产和降解保持平衡。◆肝纤维化（Hepaticfibrosis）与肝硬化（Hepaticcirrhosis):肝纤维化是ECM在肝内过度沉积为病理特征；肝硬化是发生在严重的肝纤维化基础上，肝小叶结构改建，假小叶及再生结节形成。1、肝硬化的基本特征发病机理和病理7

发病机理和病理8

①肝星状细胞激活：致病因子激活肝内巨噬细胞(库普佛