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急性白血病(二)汇报人:医学生文献学习
急性白血病五、诊断与鉴别诊断白血病诊断要点:依据临床表现、血象和骨髓象特点,通常不难诊断白血病。不过,由于白血病细胞的MICM(形态学、免疫学、细胞遗传学、分子生物学)特征存在差异,治疗方案和预后也会有所不同。所以初诊患者应尽可能获取全面的MICM资料,用于评估预后和指导治疗。
急性白血病五、诊断与鉴别诊断需排除的疾病:1.骨髓增生异常性肿瘤:除存在病态造血外,外周血有原始和幼稚细胞、全血细胞减少及染色体异常,易与白血病混淆。但骨髓中原始细胞小于20%。2.某些感染引起的白细胞异常:如传染性单核细胞增多症,血象有异形淋巴细胞,但其形态与原始细胞不同,血清嗜异性抗体效价逐步上升,病程短可自愈。百日咳、传染性淋巴细胞增多症、风疹等病毒感染时,血象中淋巴细胞增多,且形态正常,病程良性,骨髓原始细胞、幼稚细胞不增多。
急性白血病五、诊断与鉴别诊断需排除的疾病:3.巨幼细胞贫血:有时易与红白血病混淆。然而前者骨髓中原始细胞不增多,幼红细胞PAS反应常为阴性,用叶酸、维生素B12治疗有效。4.急性粒细胞缺乏症恢复期:药物或某些感染引起的粒细胞缺乏症恢复期,骨髓中原始粒细胞、幼粒细胞会增多。但该病有明确病因,血小板正常,原始粒细胞、幼粒细胞中无Auer小体及染色体异常,短期内骨髓粒细胞可成熟并恢复正常。
急性白血病六、治疗治疗总体原则根据患者的MICM结果及临床特点进行预后危险分层,结合患方意愿和经济能力,选择并设计完整、系统的治疗方案。为减少患者反复穿刺痛苦,建议留置深静脉导管。适合异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)的患者应抽血做HLA配型
急性白血病六、治疗(一)一般治疗1.紧急处理高白细胞血症症状及危害:循环血液中白细胞数>100×10?/L时,可引发白细胞淤滞症,出现呼吸困难、低氧血症、反应迟钝、言语不清、颅内出血等症状。病理学表现为白血病血栓栓塞与出血并存,高白细胞会增加患者早期死亡率,以及髓外白血病的发病率和复发率。处理方法:当血中白细胞>100×10?/L时,可紧急用血细胞分离机单采清除过高白细胞(APL一般不推荐),同时进行碱化、水化和化疗。
急性白血病六、治疗(一)一般治疗1.紧急处理高白细胞血症化疗方案选择:可依据白血病类型给予相应方案化疗,也可先进行化疗前短期预处理。ALL患者给予地塞米松10mg/m2,静脉注射;AML患者给予羟基脲1.5-2.5g/6h(总量6-10g/d),约36小时,然后进行联合化疗。并发症预防:需预防白血病细胞溶解诱发的高尿酸血症、酸中毒、电解质紊乱、凝血异常等并发症。
急性白血病六、治疗(一)一般治疗2.防治感染防护措施:白血病患者常存在粒细胞减少或缺乏情况,尤其在化疗、放疗后粒细胞缺乏会持续较长时间,此时患者适宜住在层流病房或经过消毒隔离的病房。药物应用:粒细胞集落刺激因子(G-CSF)可缩短粒细胞缺乏期,适用于急性淋巴细胞白血病(ALL),以及老年、接受强化疗或伴有感染的急性髓系白血病(AML)患者。发热处理:患者出现发热时,应进行细菌培养和药敏试验,同时迅速开展经验性抗生素治疗,具体内容可参考本篇第七章。
急性白血病六、治疗(一)一般治疗3.成分输血支持贫血处理:严重贫血时可通过吸氧、输注浓缩红细胞来改善,需维持血红蛋白(Hb)>80g/L。但当存在白细胞淤滞时,不宜立即输注红细胞,避免进一步增加血液黏度。血小板减少处理:血小板计数过低会引发出血,此时必须输注单采血小板悬液。输血注意事项:为避免因异体免疫反应导致的无效输注和发热反应,输血时可用白细胞滤器去除成分血中的白细胞;为预防输血相关移植物抗宿主病(TA-GVHD),输血前要对含有细胞成分的血液进行辐照(25~30Gy),以灭活其中的淋巴细胞。
急性白血病六、治疗(一)一般治疗4.防治高尿酸血症肾病病因:白血病细胞大量破坏(化疗时更明显),致使血清和尿中尿酸浓度升高,尿酸积聚在肾小管引发阻塞,从而导致高尿酸血症肾病。预防措施:增加液体摄入:鼓励患者多饮水,最好24小时持续静脉补液,使每小时尿量>100ml/m2,并保持碱性尿。药物干预:在化疗同时给予别嘌醇,每次100mg,每日3次,抑制尿酸合成。但需注意,少数患者应用别嘌醇后会出现严重皮肤过敏。治疗措施:当患者出现少尿、无尿、肾功能不全时,应按照急性肾衰竭进行处理。
急性白血病六、治疗(一)一般治疗5.维持营养原因:白血病属于严重消耗性疾病,尤其是化疗、放疗导致患者出现消化道黏膜炎及功能紊乱时,营养流失更为严重。措施:注意补充营养,维持水、电解质平衡。为患者提供高蛋白、高热量、易消化的食物,必要时通过静脉补充营养。
急性白血病六、
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