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法洛四聯症（ＴＯＦ）

最常見紫紺型先天性心臟病，占１歲後紫紺型先心病70％

一、病理解剖特徵

1、肺動脈狹窄：是影響血液動力學變化的最主要因素。

以右心室漏斗部＋肺動脈狹窄最多见，单纯肺动脉狭窄少见。2、室間隔缺損：為連接不良型

3、主動脈騎跨：主動脈騎跨於二心室之上。

25％病例右位主動脈弓。

4、右心室肥厚：是以上病理改變的結果

二、病理生理（血液動力血改變）

1、肺動脈狹窄使右室收縮期負荷加重，右室肥厚。

2、室間隔缺損存在，產生右向左分流，左室血氧

飽和度下降；又因主動脈騎跨，右心室血排到

主动脉，是全身血氧含量下降，出现紫绀。

3、肺循環血流量減少，缺氧嚴重，代償性側枝循環建立

三、臨床表現

1、紫紺中央性生後３－４個月逐漸明顯。

2、氣促呼吸深快（低氧代謝、酸中毒）活動後加劇。

3、蹲踞是本病特徵性表現。使體循環阻力增高，減少右向左分流；靜脈回心血量減少，使動脈血氧飽和度提高。

4、缺氧發作突然紫紺加重，呼吸急促，煩躁不安，甚至意識喪失、抽痙、昏迷。因右室漏斗部肌肉痙攣，肺血流量減少，氧交換減少所致。

5、臨床體征中央性紫紺，胸廓左緣第二肋間噴射性收縮期雜音，Ｐ２減弱。杵狀指。

四、輔助檢查

1、Ｘ線胸片：肺血減少，肺動脈段凹陷，心尖上翹，右心室肥厚。外形似“靴形心”25%右位主動脈弓。

2、心電圖：電軸右偏，右心室肥厚，右室收縮期負荷加重。

3、超聲心動圖：右心室肥厚，右室流出道狹窄，主動脈騎跨於室間隔之上。多普

勒血流顯示右室血液注入主動脈。

4、心導管造影：左右心室壓力相等；動脈血氧飽和度降低；左右心室造影顯示解剖畸形和肺動脈狹窄和肺動脈分枝發育情況

五、併發症感染性心內膜炎

腦栓塞、腦膿腫

出血倾向

六、治療

1、內科治療缺氧發作處理

⑴胸膝位

⑵吸氧

⑶鎮靜

⑷糾正酸中毒5％碳酸氫鈉3—5ml/kg/次，靜脈注射

⑸解除漏斗部痙攣

嗎啡0.1—0.2mg/kg/次

（注意对呼吸的抑制）

普奈洛爾0.1—0.2mg/kg/次

（注意对心率的影响）

⑹提高外周阻力，減少右向左分流

新福林0.1—0.2mg/kg/次

平時預防口服普奈洛爾1—4mg/kg.ｄ

注意纠正贫血，防止感染，避免情绪激动。

2、外科治療

⑴根治術

⑵姑息術