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血液学部分
1、卵黄囊是人类最初的造血组织。血岛是人类最初的造血中心。
2、造血正向调控的细胞因子:干细胞因子(SCF);集落刺激因子(CSF);白细胞介素3(IL-3)。
造血负向调控的细胞因子:转化生長因子-β(TGF-β);肿瘤坏死因子-α、β(TNF-α、β);白血病克制因子(LIF);干扰素α、β、γ(interferon-α、β、γ,IFN-α、β、γ);趋化因子(CK)
3、有丝分裂是血细胞分裂的重要形式。巨核细胞则是以持续双倍增殖DNA的方式,属多倍体细胞。
4、血细胞发育成熟中的形态演变规律
(1).细胞胞体由大逐渐变小(巨核细胞相反,由小变大)
(2).细胞浆颜色由深逐渐变浅(中幼紅细胞阶段胞浆血紅蛋白合成明显,故颜色发紅)
(3).紅系统胞浆中无颗粒,粒系统到中幼阶段颗粒开始出現特异性颗粒(嗜中性,嗜酸性和嗜碱性)变化
(4).中幼阶段核仁消失
骨髓有核细胞增生程度五级估计原则
增生程度
成熟紅细胞:有核细胞
有核细胞均数/Hp
常見病例
增生极度活跃
1:1
>100
多种白血病
增生明显活跃
10:1
50~100
多种白血病、增生性贫血
增生活跃
20:1
20~50
正常骨髓象、某些贫血
增生减低
50:1
5~10
造血功能低下
增生极度减低
200:1
<5
再生障碍性贫血
5、原粒胞质少,透明天兰色,无颗粒,早幼胞质多含紫紅色非特异性的嗜天青颗粒。
6、原紅边际有钝状或瘤状突起,有核周淡染区,网织紅内含嗜碱性物质,
7、单核细胞进入组织内形成巨噬细胞。
8、正常骨髓片中原巨核為0,一张正常血片中可見巨核细胞為7—35个。
9、核发育落后于胞质,既幼核老质(MDS病态造血);胞质发育落后于核,既老核幼质。可見于白血病、巨幼紅细胞贫血及缺铁性贫血等。
10、弥漫性血管内凝血時,紅细胞可呈裂细胞
11、对紅细胞膜起屏障和保持内环境稳定作用的是磷脂和胆固醇
12、过氧化物酶(pox)染色:阳性成果為胞质内出現棕黑色颗粒。正常時,原粒阴性,自早幼粒细胞至成熟中性粒细胞均呈阳性反应。嗜碱阴性,嗜酸阳性最强,单核只有幼单和单核呈弱阳性反应,其他除吞噬细胞有阳性外都是阴性反应。异常時,急粒原粒(+)。急性早幼粒(强+)
13、过碘酸---雪夫氏反应(糖原染色、PAS):阳性成果為胞质内出現紅色颗粒、块状或呈弥漫状紅色。原粒阴性;自早幼粒细胞至中性分叶核粒细胞均呈阳性反应。巨核和血小板(+);急性淋巴细胞性白血病(+)。
14、碱性磷酸酶染色(NAP染色)成熟中性粒和巨噬(+),其他均(-)。积分值(NAP)指100个中性粒中阳性比例,参照以一种加号為基准,参照值是7—51。
15、细菌性感染時NAP积分值增高。急性粒细胞白血病時NAP积分值减低,急性淋巴细胞白血病時NAP积分值一般增高;再生障碍性贫血积分值增高,阵发性睡眠性血紅蛋白尿积分值减低。
16、慢粒与类白血病鉴别:慢粒的NAP积分值常為零,类白血病時NAP显着升高。
17、酸性磷酸酶染色(ACP):戈謝病(+),尼克—皮克病(-);多毛细胞白血病(+)。
18、氯乙酸AS-D萘酚酯酶染色(AS-D-NCE):為粒系细胞所特有,又称特异性酯酶染色。阳性成果:胞质内出現紅色沉淀
19、α-醋酸萘酚酯酶染色(α-NAE)非特异性酯酶染色。阳性成果:胞质中出現棕黑色颗粒沉淀。幼单核细胞和单核细胞為阳性反应,可被氟化钠克制。各期粒细胞為阴性反应,不被氟化钠克制。
α-丁酸萘酚酯酶(α-NBE)重要存在于单核系细胞中,又称单核细胞酯酶。急性单核细胞白血病:单核系细胞大多数呈阳性,阳性反应能被氟化钠克制(重要鉴别急粒和急单,后者可被克制)
乙酸AS-D萘酚酯酶和α-丁酸萘酚酯酶双染色对诊断M4具有独特的诊断价值。
20、铁染色可作為诊断缺铁贫和指导铁剂的临床,铁粒幼贫血時多有环铁粒紅细胞,其中难治性贫血占15%以上。
21、核型中多种符号代表的意义:t:易位,inv:倒位,iso:等臂染色体,ins:插入,(del)-:丢失,+:增長,P:短臂,q:長臂,接下第一括号内是累及染色体的号数,第二括号内是累及染色体的区带。
22、特异性染色体:慢粒(CML)的ph染色体,t(9;22)(q24;q11);急性早幼粒(M3):t(15;17)(q22;q21);M2b:t(8,21);Burkitt淋巴瘤:t(8;14)(q24;q32)。
白血病常見的染色体和基因特异变化
类型
染色体变化
基因变化
M2
t(8;21)(q22;q22)
AML/ETO
M3
t(15;17)(q22;q21)
PML/RARα或RARα/PML
M4
Eoinv/del(16)(q22)
CBFB/MYH11
M5
inv/del(11)(q22)
MLL
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