肾病综合征课件.pptxVIP

;概述;;

发病情况

性别：男女

年龄：各年龄组，3～5岁为高峰

;分型;临床分型：

单纯型NS(SimpleTypeNS)

肾炎型NS(NephriticTypeNS)

;皮质激素治疗效应分型：

激素敏感型(Steroid-ResponsiveNS)

激素耐药型(Steroid-ResistantNS)

激素依赖型(Steroid-DependentNS)

;病理分型：

微小病变型

非微小病变型：

系膜增殖性肾炎

局灶节段性肾小球硬化

膜性肾病

膜增殖性肾炎;病因及发病机理

;细胞免疫致病：主要见于微小病变型NS

原理：肾小球滤过膜静电屏障作用受损，使大量带

阴离子电荷的中分子血浆蛋白滤出

;免疫复合物致病

原理：抗原-抗体复合物，致肾小球基底膜分子

屏障受损;病理;病理;正常肾小球

PASx260;电镜下肾小球上皮细胞足突广泛融合变平;病理生理;低蛋白血症

形成原因：

尿中丢失大量白蛋白

肾对蛋白分解增高

肠壁丢失

标准：血清白蛋白25g/L

;高脂血症

形成原因：

肝代偿性合成?

脂质转化障碍

尿中丢失HDL?

标准：血胆固醇5.7mmol/L

;水肿

形成原因：

血浆白蛋白↓→血浆胶体渗透压↓→组织水肿

血容量↓→醛固酮、抗利尿激素↑→水钠潴留

;其他：

免疫异常：血IgG水平下降，部分C3低下

血钙下降

凝血因子异常等

;水肿

;下行性

凹陷性

严重者可有体腔积液;

临床特点

;;并发症;电解质紊乱(Electrolytedisturbances)

原因：利尿、不正确的饮食

1,25(OH)2VitD3↓

常见：低K＋、低Na＋、低Ca2＋

;高凝状态、血栓形成

原因：凝血物质合成增加；抗凝物质、纤溶酶↓；

利尿、高脂血症→血液浓缩

部位：肾静脉血栓，下肢动／静脉血栓、肺栓塞

避免股静脉穿刺、适当活动双腿

;尿常规;尿蛋白定量、尿微量蛋白／尿肌酐

血生化：血清蛋白、血脂、肾功能

Ig、C3、自身抗体

感染的证据：胸片、乙肝标志物

腹部B超;肾活检

指征：

对糖皮质激素治疗耐药或频繁复发者

对临床或实验室证据支持肾炎型肾病或慢性肾小球肾炎

;诊断;治疗;一般治疗：

休息：不需卧床，适当活动：

饮食：优质蛋白质1.5～2g/Kg?d

控制感染

对症：利尿剂、血浆、白蛋??

注意防止低血容量

;激素：

足量、长疗程、个体化

短程疗法：强的松8周

中、长程疗法：强的松6-9个月

强的松1.5~2mg/kg.d，全日量≤60mg,分三次口服转阴后巩固2周，≤8周；隔日2mg/kg晨顿服,继用4周；每2-4周减2.5~5mg

冲击疗法：甲基强的松龙

注意激素的副作用

;免疫抑制剂

指征：NS频繁复发

糖皮质激素依赖、耐药

激素严重副作用

药物：环磷酰胺（CTX）、环孢素A（CsA）、

霉酚酸脂（MMF）、FK506等

;其他药物

抗凝治疗：潘生丁

ACEI：卡托普利

免疫调节剂：左旋咪唑

中药

;预后;思考题;思考题