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急性白血病临床表现、诊断与治疗汇报人:医学生文献学习
单击此处添加标题正常骨髓造血功能受抑制表现出血贫血发热白血病细胞增殖浸润的表现睾丸中枢神经系统眼部口腔和皮肤急性白血病三、临床表现淋巴结和肝、脾大骨骼和关节
急性白血病三、临床表现(一)正常骨髓造血功能受抑制表现1.贫血部分患者因病程短,可无贫血症状。半数患者就诊时已有重度贫血,尤其是继发于骨髓增生异常综合征(MDS)的患者。
急性白血病三、临床表现(一)正常骨髓造血功能受抑制表现2.发热半数患者以发热为早期表现。体温可低热,也可高达39-40℃以上,常伴有畏寒、出汗等症状。发热原因既可能是白血病本身导致,也需排除合并感染的可能。感染部位:可发生在各个部位,其中口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最为常见,且易出现溃疡或坏死;肺部感染、肛周炎、肛旁脓肿也较为常见,严重时可引发血流感染。
急性白血病三、临床表现(一)正常骨髓造血功能受抑制表现2.发热常见致病菌:革兰氏阴性杆菌,如肺炎克雷伯菌、铜绿假单胞菌、大肠埃希菌、硝酸盐阴性不动杆菌等。革兰氏阳性球菌感染发病率有所上升,如金黄色葡萄球菌、表皮葡萄球菌、肠球菌等。特殊感染:长期应用抗生素及粒细胞缺乏者,易出现真菌感染,如念珠菌、曲霉菌、隐球菌等;因免疫功能缺陷,还可能发生病毒感染,如单纯疱疹病毒、带状疱疹病毒、巨细胞病毒感染等,偶见耶氏肺孢子菌病。
急性白血病三、临床表现(一)正常骨髓造血功能受抑制表现3.出血近40%的患者以出血为早期表现,出血可发生在全身各部位。常见出血症状:皮肤瘀点、瘀斑,鼻出血,牙龈出血,月经过多等。严重出血情况:眼底出血可导致视力障碍;急性早幼粒细胞白血病(APL)易并发凝血异常,出现全身广泛性出血;颅内出血时会出现头痛、呕吐、双侧瞳孔不等大,甚至昏迷、死亡。出血原因:大量白血病细胞在血管中淤滞及浸润、血小板减少、凝血异常以及感染是出血的主要原因。资料显示,急性白血病死于出血者占62.24%,其中87%为颅内出血。
急性白血病三、临床表现(二)白血病细胞增殖浸润的表现1.淋巴结和肝、脾大淋巴结肿大在ALL中较多见,纵隔淋巴结肿大常见于T-ALL。肝、脾大多为轻至中度,除CML急性变外,巨脾罕见。
急性白血病三、临床表现(二)白血病细胞增殖浸润的表现2.骨骼和关节常有胸骨下段局部压痛。关节痛、骨痛常见,儿童尤为多见。发生骨髓坏死时,会引起骨剧痛。
急性白血病三、临床表现(二)白血病细胞增殖浸润的表现3.眼部部分AML可伴粒细胞肉瘤(绿色瘤),常累及骨膜,眼眶部位最常见。可导致眼球突出、复视或失明。
急性白血病三、临床表现(二)白血病细胞增殖浸润的表现4.口腔和皮肤AL,尤其是M4和M5,白血病细胞浸润可使牙龈增生、肿胀。皮肤可出现蓝灰色斑丘疹,局部皮肤隆起、变硬,呈紫蓝色结节。
急性白血病三、临床表现(二)白血病细胞增殖浸润的表现5.中枢神经系统是白血病最常见的髓外浸润部位,易引发中枢神经系统白血病(CNSL)。多数化疗药物难以通过血脑屏障,无法有效杀灭该部位的白血病细胞。轻者症状为头痛、头晕,重者有呕吐、颈项强直,甚至抽搐、昏迷。可发生在疾病各个时期,尤其是治疗后缓解期,以ALL最常见,儿童尤甚,其次为M4、M5和M2
急性白血病三、临床表现(二)白血病细胞增殖浸润的表现6.睾丸多为一侧睾丸无痛性肿大,另一侧活检常发现白血病细胞浸润。多见于ALL化疗缓解后的幼儿和青年,是仅次于CNSL的白血病髓外复发的部位。
急性白血病三、临床表现(二)白血病细胞增殖浸润的表现7.其他组织器官:白血病还可浸润肺、心、消化道、泌尿生殖系统等其他组织器官,使其受累。
急性白血病四、实验室检查1.血象大多数患者白细胞增多,>10×10?/L者称为白细胞增多性白血病;也有白细胞计数正常或减少,低者可<1.0×10?/L,称为白细胞不增多性白血病。血涂片分类检查可见数量不等的原始和幼稚细胞,但部分白细胞不增多性白血病病例血涂片可未检出原始细胞。患者常有不同程度的正常细胞性贫血,少数患者血涂片上红细胞大小不等,可找到幼红细胞。约50%的患者血小板低于60×10?/L,晚期血小板往往极度减少。
急性白血病四、实验室检查2.骨髓象是诊断AL的主要依据和必做检查。FAB分型将原始细胞≥骨髓有核细胞(ANC)的30%作为AL的诊断标准,WHO分型则将这一比例降至≥20%,且对伴有重现性遗传学异常的AML取消了原始细胞≥20%ANC的要求(具有BCR::ABL1融合的AML和具有CEBPA突变的AML除外)。多数AL骨髓有核细胞显著增生,以原始细胞为主;少数AL骨髓增生低下,称为低增生
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