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血管炎和其他可能的炎性血管病Sneddon综合征慢性皮损、网状青斑和反复发作的卒中为特点常出现在无卒中危险因素的年轻患者诊断学意义的特征是发生于躯干和四肢的网状青斑、浅蓝灰色皮肤斑纹颅内动脉分支闭塞、抗磷脂抗体、瓣膜型心脏异常第31页,共43页,星期日,2025年,2月5日关于非动脉硬化性脑血管病第1页,共43页,星期日,2025年,2月5日非动脉硬化性血管病卒中最常见的五种亚型:血栓形成、栓塞、低灌注、蛛网膜下腔出血、脑出血动脉粥样硬化为卒中最常见的病因。第2页,共43页,星期日,2025年,2月5日非动脉硬化性血管病动脉夹层肌纤维发育不良遗传性结缔组织病扩张性动脉病脑淀粉样血管病血管炎和其它可能的炎性血管疾病药用滥用Moyamoya综合征血液系统疾病肿瘤性疾病导致卒中的遗传病第3页,共43页,星期日,2025年,2月5日动脉夹层大部分与外伤、牵拉或物理应力作用有关。颈内动脉颅外段最常受累,其次为椎动脉颅外段。最显著特点为疼痛(同侧搏动性头痛和颈部、下颌、面部锐痛)、TIA、梗死彩超、DSA可诊断第4页,共43页,星期日,2025年,2月5日纤维肌性发育不良非动脉粥样硬化性多灶性病变,可累及血管壁3层中的任何一层或所有层。常见类型发生于中膜。任何中等大小的肌性颅内动脉都可能受累。常发生于中年女性,双侧ICA受累常见。TIA和轻度或中度卒中第5页,共43页,星期日,2025年,2月5日第6页,共43页,星期日,2025年,2月5日遗传性结缔组织病遗传性疾病,累及皮肤、脉管系统和骨骼系统弹性假黄瘤(PXE),常染色体显性和隐性两种遗传模式。皮肤改变,血管扭曲、过早钙化、内膜增厚、微动脉瘤和梭形动脉瘤。主动脉弓和颅内动脉受累。常见腔隙性脑梗死、白质缺血第7页,共43页,星期日,2025年,2月5日遗传性结缔组织病Ehlers-Danlos综合征在临床上和遗传学上多样但都存在胶原缺陷的疾病。皮肤延展过度、关节活动性过度;二尖瓣和三尖瓣脱垂、主动脉根部及肺动脉扩张;颈动脉-海绵窦瘘和动脉夹层(最重要和常见)、动脉瘤。第8页,共43页,星期日,2025年,2月5日遗传性结缔组织病Marfan综合征一种和全身器官、系统广泛异常相关的结缔组织病晶状体脱位(半数),四肢长、下胸部畸形、蜘蛛样指、关节松弛,主动脉根部不规则扩大、主动脉瓣返流和二尖瓣脱垂常见。大部分脑血管事件和该疾病的心脏和大动脉表现相关。第9页,共43页,星期日,2025年,2月5日遗传性结缔组织病Loeys-Dietz综合征常染色体显性遗传病,多种骨组织和结缔组织异常及易患动脉瘤和动脉夹层。较长四肢、手指及松弛的关节,眼距宽、腭裂、悬雍垂裂、脊柱侧凸,外凸的胸壁,动脉导管未闭、房间隔缺损。第10页,共43页,星期日,2025年,2月5日扩张性动脉病(扩张延长症)最常病变部位为基底动脉及椎动脉(一侧或双侧),颈内动脉,大脑中动脉脑梗死、压迫占位效应、颅神经或脑实质移位。缺血常发生于供应脑干和基底节的穿支动脉供血区第11页,共43页,星期日,2025年,2月5日第12页,共43页,星期日,2025年,2月5日第13页,共43页,星期日,2025年,2月5日脑淀粉样血管病嗜刚果红血管病小动脉和中动脉中无定形的嗜伊红染料物质沉积导致管壁增厚,刚果红染色后在偏光显微镜下可见血管壁内黄绿双折射。累及许多动脉,特别是软脑膜和脑叶皮层。临床特征是反复发作的脑叶出血。第14页,共43页,星期日,2025年,2月5日血管炎和其他可能的炎性血管病感染导致的动脉炎细菌和真菌:肺炎球菌、脑膜炎球菌、梅毒、结核分枝杆菌、隐球菌、曲霉菌、球孢子菌病毒:带状疱疹病毒、AIDS寄生虫:囊虫病(囊尾蚴)、受累血管MCA、PCA、ACA;克氏锥虫,导致心脏受累出现心源性栓塞第15页,共43页,星期日,2025年,2月5日血管炎和其他可能的炎性血管病系统性血管炎(包括胶原血管病):结节性多动脉炎、超敏性血管炎伴肉芽肿病(Churg-Strauss综合征)、超敏性血管炎、Wegener肉芽肿病、同时具有其他亚型特点的重叠综合征第16页,共43页,星期日,2025年,2月5日血管炎和其他可能的炎性血管病结节性多动脉炎:累及小动脉或中动脉血管内膜增生、纤维蛋白样坏死、多形核白细胞和单核细胞浸润(动脉血栓形成后)多发单神经炎、脑病、卒中(疾病后期)第17页,共43页,星期日,2025年,2月5日血管炎和其他可能的炎性血管病超敏性血管炎伴肉芽肿病(Churg-Strauss综合征)小血管(毛细血管)和小静脉受累脑病和末梢神经
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