蚕豆病患儿的护理.ppt

蚕豆病患儿的护理

学习要点

病因

发病机制

临床特点

护理评估

常见护理问题

护理措施

出院指导

发病原因

蚕豆病是一种由于进食蚕豆或其制品引起的与红细胞葡萄糖6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺陷有关的急性溶血性贫血.

[1]直接进食蚕豆和蚕豆制品(如粉丝)均可致病。

[2]母亲食蚕豆后哺乳可使婴儿发病。

发病机制

致病机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G-6-PD的缺陷不能提供足够的NADPH（还原型辅酶II）以维持还原型谷胱甘肽（GSH）的还原性（抗氧化作用），在遇到蚕豆和某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，产生溶血反应。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。

临床特点

蚕豆病

1、发病时间：常在蚕豆成熟季节流行。

2、任何年龄均可发病，小儿常见，偶有成人发病，男孩多见。发病年龄越小，症状越重。

3、食蚕豆后数小时至数日内发病。

临床特点

4、临床表现：

[1]早期症状有厌食、疲劳、低热、恶心、不定性的腹痛。

[2]接着发生眼角黄染及全身黄疸，出现血红蛋白尿和贫血症状。

轻者仅有轻度贫血，去除诱因后可自愈;重症急性溶血、贫血，黄疸，血红蛋白尿，可伴发热、呕吐、腹痛、脾肿大;极重型有神志不清、休克、急性肾功能衰竭。急性重度溶血性贫血患者，如不及时诊治，可危及患儿生命。

临床特点

5.实验室检查：

[1].血象

①血红蛋白急剧下降。重者降至10克/升以下；②红细胞最低降至0.5×1012/升以下；③网织红细胞明显增高0.20；④外周血涂片可见有核红细胞增多；⑤白细胞数升高，可达（10～20）×109/升，甚至呈类白血病反应；⑥血小板计数正常或增高。

[2].骨髓象

①红细胞系、粒细胞系均明显增生，年龄越小粒细胞系增生愈明显；②红细胞系以中晚幼红细胞增生为主。

临床特点

[3].尿检查

①尿呈酱油色、浓茶色、红葡萄酒色、洗肉水色、黄色等；②尿隐血试验阳性率可达60%～70%；③尿检验可见蛋白、红细胞及管型，尿胆原及尿胆素均阳性；④血清游离血红蛋白增高。结合珠蛋白减低；⑤葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性测定减低。

护理评估

1.健康史询问家族中有无类似患儿，有无可疑食物接触史，如使用蚕豆及其制品；发病季节。

2.症状、体征评估患儿有无畏寒、发热、面色苍白、黄疸、尿液和腹痛及其程度和性质，有无脏器衰竭的表现。

3.社会、心理评估患儿家长对本病的了解程度，家庭经济状况及社会支持系统。

4.辅助检查了解血红蛋白、红细胞、网织细胞数量、尿常规等。

常见护理问题

1、活动无耐力与贫血致组织缺氧有关。

2、体温过高与感染、溶血有关。

3、有肾脏受损危险与血红蛋白尿有关。

4、焦虑与病情急、重有关。

5、知识缺乏家长及患儿缺乏该疾病相关知识。

护理措施

1、观察和护理

1.1基础护理

急性期应卧床休息，床单位整洁，因(蚕豆病)急性溶血性贫血患儿感气促乏力，嘱绝对卧床休息，可减少组织耗氧，减轻临床症状;轻症患儿可下床活动。饮食、宜进高蛋白、高维生素、高热量、易消化的低脂食物，应少量多餐，饮食规律适量。保持病房空气新鲜，避免受凉，每日用空气消毒净化机消毒1h。

护理措施

1.2严密观察生命体征的变化

监测T、P、R、HR、SPO2每小时1次,遵医嘱予持续心电监护，根据患儿SPO2情况予合适流量吸氧.

体温达38℃以上者，给予物理降温(如温水擦浴，头部冰枕和冰帽)和遵医嘱予冰盐水灌肠及药物降温，30min后复测体温，注意观察降温效果并记录，退热后要及时擦干汗液，及时更换内衣，防止对流风，以防感冒。

护理措施

1.3要鼓励患儿多饮水，一方面可补充水分，另一方面可促进代谢产物及毒素的排泄。

1.4观察24h尿量、颜色、性质、比重，并准确记录24h尿量，发现尿少、氮质血症及酸中毒时应及时报告值班医生，随时监测电解质变化，并保持体液平衡。

1.5随时观察病情变化，病情是否平稳，是否出现黄疸加重，进行性面色苍黄、苍白、出汗等，若出现异常采取相应措施进行处理。

护理措施

1.6做好健康指导，避免进食蚕豆及其制品，做好心理护理，耐心细致地做好病情解答，既要向家长介绍蚕豆病危害虽然严重，但同时宣传此病可防可治，要使家长和患儿树立战胜疾病的信心，减少恐惧，配合治疗，患儿早日康复出院。

护理措施

2治疗

治疗：及时、准确、有效

【1】补液：应多饮水及静脉补充足够的液体，以改善微循环，维持有效血循环，促进肾脏排酸及排血红蛋白尿功能。但应防止急性肾功能衰竭。并发急性肾功能衰竭时，应注意维持水、电解质平衡。

【2】纠正酸中毒：蚕豆病溶血期常有不同程度的酸中毒，应积极纠正。这