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胆道纤维化的发生发展与治疗

【摘要】胆道纤维化(BF)是病理性胆道损伤修复的结果主要表现为胆管壁

的增厚硬化和管腔的进行性狭窄最终可能导致胆道梗阻、胆汁性肝硬化、肝衰

竭、肝胆恶性肿瘤等严重不良结局。目前的研究将BF描述为某些胆管病的病理

特征对其病因、病理生理、分子机制和治疗缺乏系统总结。BF是胆道系统普

遍存在但容易被忽略的疾病状态可能通过病理性胆道损伤后的异常修复机制促

进肝胆疾病的发生和进展笔者结合国内外必威体育精装版研究进展综述BF的概念、临

床表现、病因、发病机制和治疗策略为临床医师提供参考。

【关键词】胆道疾病；纤维化；胆管反应；病因；信号通路；治疗

纤维化是组织损伤的修复反应机制病理性纤维化常导致细胞外基质的过度

积聚和瘢痕形成是从组织损伤到器官功能障碍的重要途径［1］。纤维化几乎

累及所有器官并广泛参与炎症和免疫相关疾病以及肿瘤的发生发展(图1)

［2］。研究数据显示：纤维化相关疾病的年综合发病率高达4968例/10万人年,

并与全世界超过1/3的死亡病例有关［2］。胆道纤维化(biliaryfibrosis,B

F)主要表现为胆管的管壁增厚硬化和管腔进行性狭窄最终可能导致胆汁性肝

硬化、肝衰竭、肝胆恶性肿瘤等严重不良结局。然而现有的研究将BF描述为

某些胆管病的病理特征肝内胆管纤维化多与肝纤维化混为一谈。笔者认为BF

可能通过病理性胆道损伤后的异常修复机制促进良恶性肝胆疾病的发病和进展

而阐明其病因和发病机制有助于BF的预防和治疗。因此笔者结合国内外必威体育精装版

研究进展围绕BF的概念、临床表现、病因、发病机制和治疗策略进行全面综

述。

脑纤维化

神经纤维痛

阿尔茨海默病

多发性硬化症

心脏纤维化肌萎缩侧索硬化症

心肌梗死

肺纤维化

心功能不全/心衰

扩张性/肥厚性心肌病肺动脉高压

肺囊性纤维化

特发性肺纤维化

肝纤维化慢性阻塞性肺病

肝硬化特发性间质性肺炎

肝细胞癌

门静脉高压症胃纤维化

纤维囊性肝病

萎缩性胃炎

进展期胃癌

lgG4相关胃病

胰腺纤维化

胰腺癌