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鲜红斑痣发病及进展机制研究进展

【摘要】鲜红斑痣是一种主要累及皮肤的毛细血管和毛细血管后静脉的血管疾

病。临床主要表现为粉色或红色不规则斑片，大部分皮损随患者年龄增长可出现

增厚、颜色加深，甚至出现结节，治疗难度进一步增加。鲜红斑痣的发病及进展

机制尚不十分清楚，可能与遗传因素、基因突变、血管神经比例异常等相关，本

文综述鲜红斑痣发病及进展的机制。

【关键词】葡萄酒色痣；血管畸形；治疗；发病机制；疾病进展

鲜红斑痣(port-winestains,PWS)又名葡萄酒色斑，其本质是一种毛细

血管和后静脉畸形［1］，在新生儿中的发病率0.3%^0.5%［2］,因皮损主要

发生于面颈部，对患者的社交和生活质量影响较大。PWS多于出生时或出生后不

久出现，常表现为单发或多发粉色或红色不规则斑片。极少患者在儿童或者成年

时期因外伤、药物、暴晒等导致PWS的发生，称之为获得性PWS。随着患者年龄

的增长，大部分皮损会进一步进展，表现为颜色加深，变为暗红色或紫红色，皮

损厚度也将进一步增厚，部分患者可在原有皮损的基础上出现结节，治疗难度随

之增大［3］。目前，脉冲染料激光(pulseddyelaser,PDL)是治疗PWS的金

标准，主要通过选择性光热原理，血红蛋白选择性地吸收能量，从而达到破坏血

管的目的。但仅有不到20%的患者皮损能够完全清除，治疗效果欠佳，且易复发,

复发率高达16%、50%［4-5］。就目前的光电技术而言，临床疗效欠佳，治愈率

低，复发率高。近几年，海姆泊芬光动力治疗(hematoporphyrinmonomethyl

etherphotodynamictherapy,HMME-PDT)表现出较好疗效，但HMME-PDT［6

-7］使用的照射光源为532nm的LED光，其穿透深度有限，约为深度800Wn以

内的血管，因此对部分类型PWS的治疗效果仍然有限。进一步了解PWS的发病及

进展机制可为PWS的治疗提供一些新的策略。

一、PWS病理特点

1.PWS血管类型：既往观点认为，PWS是一种毛细血管畸形［8-9］。随后

研究发现，PWS主要由毛细血管、毛细血管后静脉及小静脉组成［10］。PWS

是一种进展性疾病，因此其病理特性也会发生相应的变化。典型的PWS病理表现

为位于真皮的扩张的薄壁血管，而结节型PWS病理可表现为化脓性肉芽肿、动静

脉畸形、海绵状扩张［11］o结合国内外文献，临床常将PWS分为：红型PWS、

紫红型PWS、增厚型PWS、结节型PWS［12］o为此有学者探索了不同型另IJPWS

的血管特点，随着病情的进展，紫红型PWS、增厚型PWS、结节型PWS的血管深

度进一步增加，血管直径也随之增加：紫红型直径(93.5±9.7)Wn,增厚型(1

55.6+21.8)Wn,结节型(155.6+29.54)Mm；红型深度(944.2+105.4)Wn,

增厚型(2971.0+161.3)Wn,结节型(3594.0+364.6)Mm。此外发现红型PWS、

紫红型PWS、增厚型PWS主要表现为位于真皮和/或皮下组织的毛细血管畸形及

静脉畸形，结节型PWS可表现为静脉畸形或者动静脉畸形［13］。因此，PWS是

一种主要表现为毛细血管畸形和后静脉畸形的疾病，随着疾病进展，可表现为

静脉畸形、动静脉畸形、化脓性肉芽肿等［14］。

2.PWS的超结构：研究显示，在婴儿和儿童患者的皮损(红型PWS)中可

出现周细胞增多、血管基底膜层数增加、平滑肌退行性病变、胶原纤维和弹性纤

维紊乱和肥大等［15］。另有研究显示，约65%的PWS患者在50岁时可出现皮

损增厚或结节，甚至部分患者可更早出现皮损变化［16］。Chen等［17］研究

了结节型PWS的组织病理，发现大多数扩张血管的内皮上有小间隙或孔洞，并且

在血管壁周围可见交叉的带状或丝状的聚集体。Gao等［18］采用透射电子显

镜观察增厚型PWS和结节型PWS以及正常皮肤的超结构发现，PWS患者血管内

皮细胞和成纤维细胞都具有双核结构，并且都处于高度活跃的状态。此外，在增

厚型PWS和结节型PWS样本中，胶原纤维的宽度为5、150颇，而正常皮肤样本中，

胶原纤维的宽度为r5Wn［18］o以上研究说明PWS不仅是一种血管畸