医院培训课件：《慢性骨髓异常综合征教学查房》.pptx

慢性骨髓异常综合征教学查房

概念临床表现临床诊断护理诊断护理措施

概念是一组起源于造血干细胞的克隆性疾病，以血细胞病态造血，高风险向急性髓系白血病转化为特征的髓性肿瘤系疾病。

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临床表现AB血小板减少，呈进行性C贫血症状；乏力、疲倦中性粒细胞减少、功能低下，易感染

实验室检查请在这里输入您的标题内容使用高通量测序多数MDS骨髓细胞中可检测出体细胞性基因突变，对该病的诊断及预后判断有潜在应用价值分子生物学检查流式细胞术可检测到MDS病人骨髓细胞表型存在异常，对于低危MDS与非克隆性血细胞减少症鉴别诊断有一定价值 免疫学检查骨活检，可提供病人骨髓内细胞增生程度、巨核细胞数量、原始细胞群体、骨髓纤维化及肿瘤转移等信息病理检查40%-70%病人有克隆性染色体核型异常,多为缺失性改变细胞遗传学检查HCG100G/LNE1.8*10*9/L,PLT100*10*9/L,骨髓增生度多在活跃以上，少部分呈增生低下 血象和骨髓象32154

诊断与鉴别诊断虽然病态造血是MDS的特征，但病态造血不等于MDS.MDS诊断尚无金标准，是一个除外性诊断，常应与以下疾病鉴别 慢性再生障碍性贫血CAAABCD阵发性睡眠性血红蛋白尿症PNH慢性髓系白血病CML 巨幼细胞贫血PNH也可出现全血细胞减少及病态造血，但PNH检测发现外周血细胞表面锚链蛋白缺失，HAM试验阳性，及血管内溶血改变CML的Ph染色体、BCR-ABL融合基因为阳性MDS病人细胞病态造血可见巨幼样变，但巨幼贫由于叶酸、V-b12缺乏所致，补充后可纠正贫血。常需与MDS-MDL鉴别。MDL网织红可正常或升高，外周血可见有核红细胞，骨髓病态造血明显，早期细胞比例不低或增加，染色体异常。CAA一般无上述表现

治疗 支持治疗严重贫血和出血症状可输注红细胞和血小板，粒细胞缺乏者注意防护。长期输血致铁超负荷者应祛铁治疗A生物反馈调节剂沙利度胺、来那度胺 ；C促造血治疗可使用EPO，雌激素，改善造血功能B低危组MDS主要是改善造血，提高生活质量

治疗 去甲基化药物阿扎胞苷和地西他滨能逆转MDS抑癌基因启动子DNA过甲基化，改变基因表达，减少输血量，并提高生活质量，延迟向AML转化A异基因造血干细胞移植是目前唯一能治愈MDS的疗法 ；C联合化疗蒽环类抗生素联合阿糖胞苷、预激化疗或联合去甲基化药物B中高危组MDS主要是改善自然病程

护理诊断1.有受伤的风险：出血2.体温过高:与感染有关3.活动无耐力：与贫血导致机体组织缺氧有关4.营养失调:低与机体需要量5。恐惧

护理措施高热患者采用持续冰枕冰敷，温水擦浴等物理降温方法，使体温降至38℃以下，预防脑细胞的损伤及减少耗氧；及时补充液量，鼓励患者多饮水，观察热型变化，协助医生治疗。血小板计数20×10*9/L，我们指导病人穿着宽松、柔软、棉质衣裤，注意卧床休息，避免情绪激动，头部勿做剧烈活动，勿抠鼻、剔牙、搔抓皮肤；避免用力排便，训练、指导、协助病人在床上大小便；减少各种穿刺，穿刺拔针后延长压迫时问；严密观察有无皮肤瘀斑，牙龈、鼻腔出血等情况，尤其观察有无头痛、恶心、呕吐、视物模糊等颅内出血征兆。加强对病人及家属教育，认识其危险程度，提高病人及家属的警惕性。010203

护理措施保持病室空气清洁、流通，定时开窗、通风，２次/d，30min／次；室内使用空气消毒机消毒２次/d，30-60min／次；并用500mg.L“84液”擦拭床旁桌椅、窗台、设备带及氧气装置等，１次／d，同时保持室内温度、湿度适宜对患者实施预防感染的措施，如要求患者不去公共场所，坚持戴口罩；注意个人卫生，勤换衣被，勤洗澡；加强对患者的口腔会阴等护理，如进食前后用温开水或漱口液漱口，便后用温水清洁肛门，必要时高锰酸钾化水坐浴，预防感染。限制陪床或固定陪伴，严格控制探视，避免交叉感染。当患者白细胞≤1.０×１０*９/L时，医护人员尽量减少进出病房的次数，各种操作严格无菌、集中进行，减少感染机会。遵医嘱使用粒细胞刺激因子皮下注射，１次/ｄ。对发热的患者嘱其卧床休息，鼓励多饮水，并采取物理降温或药物降温的方法，但严禁酒精擦浴。同时配合抗生素治疗。0304

护理措施01地西他滨治疗MDS的观察和护理心理护理地西他滨是治疗MDS的新药，用药前必须与病人进行沟通，详细介绍地西他滨的治疗机制、优点、使用方法及注意事项，告知用药过程中或以后可能出现的不良反应及应对措施，让病人有一定的心理准