医学资料 IgA肾病简述学习课件.pptx

IGA肾病

肾单位

肾脏是泌尿系统中最重要的脏器

肾单位是肾脏的基本结构和功能单位。人体的两个肾脏共大约有200万个肾单位，肾脏的代偿功能很强，部分肾单位损伤可以由其他肾单位来代偿。

肾小球

1、血管球：由入球小动脉进入肾小球后，立即分为4-6支，每支又可以分出许多小的分支，组成许多袢状毛细血管小叶，每一小叶以肾小球系膜为中心进行缠绕。各小叶的毛细血管汇合成出球小动脉，离开肾小球。

2、系膜：由系膜细胞及系膜基质细胞组成，是构成肾小球毛细血管小叶的中心组织，系膜与毛细血管的内皮相邻。

系膜细胞的生理功能

1、收缩作用：调节入球小动脉和出球小动脉，从而影响毛细血管袢的内压。

2、支持作用：填充于毛细血管袢之间，稳定毛细血管的位置。

3、吞噬作用：可以吞噬被阻留在基膜内的大分子物质和蛋白质。

4、免疫作用：系膜细胞表面有免疫受体，可以参与免疫反应及IgA的清除。

5、系膜细胞会分泌多种细胞因子，参与肾小球的炎症反应。

6、系膜细胞会分泌多种细胞外基质，参与肾小球的修复与更新。

IgA肾病概述

IgA肾病为免疫病理诊断，是指具有相同免疫病理特征的一系列疾病。

IgA肾病不伴有系统疾病，肾系膜区可见以IgA为主的免疫球蛋白沉积，临床表现为以血尿为主的肾小球肾炎。

IgA肾病是一种进展性疾病，大多数患者呈慢性发展，只有5%-30%的患者尿检可以恢复正常

IgA肾病可以导致肾小球硬化，肾间质纤维化，高血压，尿蛋白和肾功能减退等疾病。

标志性病理改变：IgA在肾小球系膜区沉积

IgA肾病的系膜细胞变化

系膜细胞受损后，出现大规模增殖增生，呈“瀑布样”效应损伤其他固有细胞，使肾小球硬化。

系膜细胞受损后，其收缩和舒张功能不协调，导致肾小球内血流动力学改变，表现为肾小球毛细血管收缩，管腔变细，过滤面积减小导致的肾小球过滤率下降。

系膜细胞受损后，胶原合成能力变弱，影响系膜对受伤的基底膜的修复。

系膜细胞大量受损凋亡后会迅速被细胞外基质代替，加速肾脏纤维化的发生

IgA肾病患者的肾小球系膜区增宽

与IgA肾病相关的其他肾病

MN肾病：膜性肾病，病理学改变是肾小球毛细血管袢上皮侧有大量免疫复合物沉积。可以理解为大量免疫复合物在肾脏脏层上皮细胞沉积下来，形成了一层脂膜，把肾小球包绕起来，而造成肾脏固有功能细胞病变，故称为膜性肾病。

新月体肾炎：以大量新月体形成为主要特点的肾小球肾炎，多为急性肾损伤。病理改变特征为肾小囊内细胞增生、纤维蛋白沉积，50%以上的肾小球有新月体形成。