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自发性低颅压诊疗专家共识(2024)

摘要

自发性低颅压是一种脊髓脑脊液漏引起的以直立性头痛为要

表现的疾病，患者被迫卧床，生活质量明显降低，严重者可继发硬膜

下血肿等并发症，临床实践中存在误诊率高、检查和治疗手段开展不

足等问题。为提高临床医师对自发性低颅压的认识，规范疾病诊疗,

中国医师协会神经内科医师分会和中国研究型医院学会头痛与感觉

障碍专委会组织专家结合国内外临床实践和近年的文献证据，经反复

讨论，针对自发性低颅压的临床识别、检查流程、诊断标准、治疗和

随访共计制订了30条推荐意见。

关键词：头痛；低颅压；脊髓脑脊液漏；硬膜下血肿；硬膜外血

贴

自发性彳氐颅压(spontaneousintracranialhypotension,SIH)

是一种由脊髓脑脊液(cerebrospinalfluid,CSF)丢失所致的致残

性疾病［1］，临床通常表现为直立性头痛及其他伴随症状⑵。头痛于

坐立位时出现，平躺后缓解，使患者被迫长期卧床，影响生活和工作，

降低健康相关生命质量(healthrelatedqualityoflife,HRQoL)

⑶,严重时可出现硬膜下血肿w＞脑静脉系统血栓形成：5］、昏迷：67］

等并发症，而长期慢性CSF漏则可能出现中枢神经系统表面铁沉积症

⑻、连枷臂样双臂肌萎缩(bibrachialamyotrophy,BA)⑼和行为

变异型额额叶痴呆样脑下垂性痴呆(brainsaggingdementia,BSD)

皿等并发症。SIH的常见病因包括脊柱骨赘或钙化的椎间盘刺破硬

脊膜、脊髓神经根硬脊膜憩室破裂和脊髓CSF静脉痿（CSF-venous

fistula,CVF）Eu],而CSF鼻漏或耳漏等颅底CSF漏则通常不会引

起SIH⑵。

SIH相对少见，在临床实践中有时容易误诊为偏头痛、脑膜炎、

精神心理障碍等mi3],尤其是当头痛直立性特征不典型、CSF压力正

常、头颅影像学检查正常时，诊断较为困难昌们。同时，SIH的治疗

在国内仍旧以保守治疗为，硬膜外血贴（epiduralbloodpatch,

EBP）和外科手术等治疗开展不足。

国内目前仍缺乏本土化的诊疗指南或专家共识，其临床诊疗亟待

多学科专家共识予以指导，而国外指南的部分推荐意见与我国国情不

符⑴。因此，为指导我国临床医师对SIH的规范化诊治，针对SIH

临床实践中常见的问题，基于当前可获得的国内外最佳临床证据，明

确证据质量和推荐强度后，结合我国国情，中国医师协会神经内科医

师分会和中国研究型医院学会头痛与感觉障碍专委会的专家共同制

订了“自发性低颅压诊疗专家共识（2024版）”。

一、共识制订方法学

（一）共识制订专家组

中国医师协会神经内科医师分会和中国研究型医院学会头痛与

感觉障碍专委会组织来自全国各地的神经内科及神经外科、急诊科、

影像科、疼痛科、麻醉科等其他相关学科专家成立共识制订专家组,

包括临床医师、方法学专家和循证医学专家等共60名。共识制订工

作于2024年2月启动，于2024年7月定稿。

（二）共识涵盖的范围和目的

本共识涵盖的临床问题包括：SIH的临床表现、量表评估、辅助

检查、诊断、治疗及随访。此共识适用于各级医疗机构神经内科、神

经外科、急诊科、疼痛科、麻醉科等学科相关医师。共识的目标人群

为疑诊SIH的患者，不适用于硬脊膜穿刺术后头痛、颅底CSF漏、创

伤或手术后脊髓CSF漏的患者。

（三）共识注册与撰写

共识制订参考了《中国制订/修订临床诊疗指南的指导原则（2022

版）》口门和《世界卫生组织指南制订手册》［⑹的制订流程及方法学

标准。通过多轮调研我国一线临床医师的实际诊疗过程，广泛检索和

评价国内外相关研究证据，共同起草并议定相关诊断及治疗推荐意见,

依据指南研究与评价工具（appraisalofguidelinesforresearch

andevaluationII,AGREEII）和卫生保健实践指南的报告条目

（reportingitemsforpracticeguidelinesinhealthcare,RIGHT）

I®撰写全文。

（四）