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主要内容ANCA相关性肾炎发病机制及临床表现ANCA相关性肾炎病理分型病理分型的临床应用与展望ANCA相关性肾炎的治疗原则定义血管炎可累及任何类型的血管，出现多器官受累的综合征。肾脏血管非常丰富，是多种类型血管炎损害的主要器官定义血管炎可导致血管局部形成血管瘤或狭窄甚至闭塞，从而导致血管供血区供血不足，出血或梗死。分类肾脏与血管炎主要内容ANCA相关性肾炎发病机制及临床表现ANCA相关性肾炎病理分型病理分型的临床应用与展望ANCA相关性肾炎的治疗原则主要内容ANCA相关性肾炎发病机制及临床表现ANCA相关性肾炎病理分型病理分型的临床应用与展望ANCA相关性肾炎的治疗原则主要内容ANCA相关性肾炎发病机制及临床表现ANCA相关性肾炎病理分型病理分型的临床应用与展望ANCA相关性肾炎的治疗原则ANCA相关性血管炎治疗策略诱导缓解治疗（初始治疗）EUVAS-EuropeanVasculitisStudyGroupEUVAS--CYCLOPS研究RCT非致命性小血管炎患者（Scr150~500umol/L）诱导缓解治疗静点CTX与口服CTX比较实验组（N=80）：激素+间断静滴CTX对照组（N=80）：激素+每日口服CTXEUVAS--CYCLOPS研究避免口服环磷酰胺治疗疗程不宜过长不推荐单独使用激素可有效防止复发EUVAS--CYCAZARAM研究RCT144例WG或MPA患者未使用过激素和细胞毒药物CTXvsAZAEUVAS--CYCAZARAM研究EUVAS--CYCAZARAM研究结论两者治疗效果相当复发率相当（AZA：16%，CTX：14%）不良事件发生率相当（AZA：11%，CTX：10%）EUVAS--NORAM研究RCT95例WG或MPA患者（Scr＜150umol/L）未使用过激素和细胞毒药物CTXvsMTXEUVAS--NORAM研究EUVAS--NORAM研究结论6个月缓解率：两者相似复发率：MTX（70%）＞CTX（47%）不良事件：CTX白细胞减少MTX肝功能异常MMF在血管炎中的应用12ANCA相关性血管炎，对CTX无效或复发应用骁悉治疗24周和52周，评估其疗效和安全性BVAS(伯明翰血管活动积分)的改变对不能使用CTX治疗的ANCA

相关性血管炎应用MMF治疗32例不能应用CTX治疗的患者应用MMF治疗：1.0gbid+强的松疗效：完全缓解率78％，部分缓解率19％，一例患者没有应答。结论，对于不能接受CTX治疗的AAV，应用MMF联合激素能够有效诱导缓解。MMF诱导治疗ANCA血管炎研究35例ANCA血管炎MMF：18，CTX:17缓解率3m：50%vs15.4%6m:77.8%vs47.1%MMF或CTX治疗的平均Scr骁悉在血管炎患者的维持治疗22例血管炎患者，经CTX诱导治疗后，得到缓解的19例患者进入维持期。应用MMF维持18个月血清肌酐和蛋白尿的变化BVAS的改变结论对于累及肾脏的血管炎，骁悉对维持短－中期缓解是安全有效的。谢谢！小结与展望新病理分型标准将病理与临床结合，与疾病预后密切相关尚需要大规模人群研究证实可行性，使病理分型标准进一步完善。ANCA相关性肾炎的治疗原则是早期、足量、联合、长期谢谢大家谢谢!系统性血管炎的概念指原发于血管壁的免疫性炎症和坏死并导致组织损伤及器官功能障碍的一类系统疾病。*系统性血管炎分类，参照ChapelHill会议制定的方法进行分类*抗中性粒细胞胞浆抗体*小血管炎既可以是C-ANCA阳性，也可以是P-ANCA阳性，也有部分小血管炎呈ANCA阴性，ANCA主要与小血管炎密切相关**免疫荧光呈现出寡免疫复合物特性，**基底膜和包曼囊壁断裂，肾小球内皮细胞肿胀。*肾组织中未受到累及的肾小球数目越多，即标本中正常肾小球所占的数目越大，预后好，该指标是判断预后最好的组织学指标。球性硬化性肾小球所占的数目高，预示着不良的肾脏预后。活动性新月体肾小球所占的比例高，提示着预后比较差。小管萎缩是影响预后的高危因素*2010年***对诊断标准中名词进行解释。*“正常的肾小球”无血管炎的表现和球性硬化性表现，无毛细血管增生，毛细血管丛内不超过4个炎性细胞浸润。也无局灶节段性硬化的表现。“正常肾小球”可能有轻微缺血性的改变，如Bowman囊局部裂解，毛细血管丛轻度的崩