造血功能障碍性贫血的相关检验课件.ppt

再生障碍性贫血——概念与发病机制造血干细胞减少和（或）功能异常的一种获得性疾病。与造血干细胞受损、造血微环境损伤、遗传及免疫介导因素有关。临床表现：与全血细胞减少的程度有关，主要为血红蛋白降低、进行性贫血；易感染或反复感染，有出血倾向或出血；肝、脾、淋巴结不肿大。再生障碍性贫血——概念与发病机制左为26岁女性患者感染绿脓杆菌，致口腔疼痛、肿胀，不能正常闭合。右为另外一名患者，口腔发生严重的白色念珠菌感染。再生障碍性贫血——概念与发病机制再生障碍性贫血——概念与发病机制再生障碍性贫血——血象与骨髓象特点（1）血象全血细胞减少，网织红细胞绝对值降低贫血多为正细胞性，少数为轻、中度大细胞性。各类白细胞都减少，其中以中性粒细胞减少尤为明显，而淋巴细胞比例相对增加。血小板减少，体积小和颗粒减少。再生障碍性贫血——血象与骨髓象特点（2）骨髓象三系增生不良或极度不良，有核细胞明显减少。粒系、红系、巨核系细胞明显减少，早期幼稚细胞减少或不见，特别是巨核细胞减少。无明显的病态造血。非造血细胞（包括淋巴细胞、浆细胞、肥大细胞等）比例增高，淋巴细胞常大于40%。再生障碍性贫血——血象与骨髓象特点再生障碍性贫血骨髓小粒：左为正常对照，有核细胞较多。右为再生障碍性贫血，有核细胞少见，近似空网状。再生障碍性贫血——血象与骨髓象特点左为正常对照，可见各系各阶段的细胞增生。右为再生障碍性贫血，有核细胞增生极度低下，视野中只见到一个淋巴细胞。再生障碍性贫血——血象与骨髓象特点骨髓活检：增生减退，造血组织与脂肪组织容积比降低（小于0.34）。造血细胞减少（特别是巨核细胞减少），非造血细胞比例增加。骨髓活检对再障的诊断比骨髓涂片更有价值。再生障碍性贫血——诊断标准①全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少，淋巴细胞比例增高；②骨髓穿刺：多部位骨髓增生减低或重度减低；小粒空虚，非造血细胞比例增高；巨核细胞明显减少或缺如；红系、粒系细胞均明显减少；③骨髓活检（髂骨）：全切片增生减低，造血组织减少，脂肪组织和/或非造血细胞增多，网硬蛋白不增加，无异常细胞。④能排除引起全血细胞减少的其他疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血等；根据上述标准诊断为再障后，再进一步分为急性或慢性型。再生障碍性贫血——分类急性(重型再障Ⅰ型）慢性(非重型再障和重型再障Ⅱ型）发病急慢病程＜6个月，6～12个月为亚急＞1年全血细胞↓↓↓↓↓网织红细胞＜1%＞1%绝对值＜15×109/L＞0.5×109/L粒细胞绝对值＜0.5×109/L＞0.5×109/L血小板＜20×109/L＞20×109/L骨髓象多部位增生减低，三系造血细胞减少三系或二系减少，至少一个部位增生不良，如增生活跃，则淋巴细胞相对增多，巨核细胞明显减少。非造血细胞↑↑＞70%↑↑＜70%脂肪细胞↑↑↑↑HbF↑↑↑↑免疫功能受损重受损轻EPO↑不显著显著再生障碍性贫血——鉴别诊断PNH出血及感染均较轻，中性粒细胞碱性磷酸酶积分不增高；网织红细胞绝对值常大于正常，骨髓中红系增生较明显；细胞内、外铁均减少；经溶血性疾病的实验室检查可确诊。AA与MDS中的难治性贫血（RA）鉴别较困难。但RA以病态造血为特征。2、骨髓增生异常综合征（MDS）1、阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）再生障碍性贫血——鉴别诊断外周血全血细胞减少，幼稚细胞少见，但多见于老年人，骨髓中原始细胞增多，常≥30%（NEC）。3．低增生性白血病外周血三系减少，骨髓增生减低。老年人多见，常见脾肿大，外周血有幼红和幼白粒，骨髓活检网状纤维及胶原纤维增多，为诊断的重要依据。4、骨髓纤维化纯红细胞再生障碍性贫血02纯红细胞再生障碍性贫血纯红细胞再生障碍性贫血（pureredcellaplasia,PRCA）由多种原因引起的骨髓单纯红细胞造血衰竭和外周血红细胞减少骨髓其他细胞成分增生正常为特征的一组异质性疾病。纯红细胞再生障碍性贫血纯红细胞再生障碍性贫血纯红细胞再生障碍性贫血纯红细胞再生障碍性贫血——实验室检查（一）血象正细胞正色素性贫血，网织红细胞显著减少（＜1%）或缺如。白细胞和血小板正常或轻度减少，白细胞分类正常，红细胞和血小板形态正常。HCT减少，MCV、MCH和MCHC均正常。纯红细胞再生障碍性贫血——实验室检查（二）骨髓象有核细胞增生活跃。红系各阶段均明显减少，幼稚红细胞＜5%。粒系和巨核细胞系各阶段均正常。红系严重减少时，粒系的百分比相对增加，但各阶段比例正常。个别患者巨核细胞可增