蛋白质和氨基酸代谢 (2).ppt

第四节氨基酸降解产物的去向（P357）氨基酸降解时，通过脱氨和脱羧作用生成了各种降解产物，如NH3、?-酮酸和胺类等。这些产物在体内进一步发生代谢转变。第63页，共103页，星期日，2025年，2月5日一、氨的代谢转变游离氨对动、植物机体是有毒害作用的，在正常情况下细胞中游离氨浓度非常低。血液中1%的氨就可引起中枢神经系统中毒。其机理是：高浓度的氨使TCA中间产物α-酮戊二酸转变成L-Glu，使大脑内α-酮戊二酸大量减少，甚至缺乏，而导致TCA无法运转，ATP生成受到严重的阻碍，引起脑功能受损。表现：语言障碍、视力模糊、昏迷、死亡以上反应还使NADPH大量消耗，严重地影响需要还原力(NADPH+H+)反应的正常进行。因此动物体内游离氨形成后需立即进行代谢第64页，共103页，星期日，2025年，2月5日（一）来源：

①氨基酸脱氨和胺的氧化

②肠道细菌的腐败作用与尿素分解

③肾脏肾小管上皮细胞产生的氨，主要是谷氨酰胺的分解

第65页，共103页，星期日，2025年，2月5日（二）氨的转运①丙氨酸葡萄糖循环①肌肉中通过转氨基与丙酮酸形成丙氨酸，进入血液运至肝脏②在肝组织中再转氨，形成丙酮酸经糖异生成为糖进入血液运至肌肉为肌肉活动提供能量尿素第66页，共103页，星期日，2025年，2月5日②谷氨酰胺的运氨作用谷氨酰胺是中性无毒物质，容易透过细胞膜，是氨的主要运输形式，也是体内氨的储存形式尿素、铵盐等(脑、肌肉)(肝、肾)临床上用谷氨酸盐降低血氨第67页，共103页，星期日，2025年，2月5日※（三）去路：（1）重新利用合成氨基酸及含氮物,如核酸。（2）贮存Gln，Asn高等植物将氨基氮以Gln，Asn的形式储存在体内。（3）排出体外排氨动物：水生、海洋动物，以氨的形式排出。排尿酸动物：鸟类、爬虫类，以尿酸形式排出。排尿动物：以尿素形式排出，哺乳动物。第68页，共103页，星期日，2025年，2月5日①重新合成氨基酸当组织细胞中碳水化合物代谢旺盛时，氨可与碳水化合物转化成的?-酮酸发生氨基化反应重新生成氨基酸。虽然通过脱氨基作用产生的氨再用来合成氨基酸时并不能增加氨基酸的数量，但却能改变氨基酸的种类。第69页，共103页，星期日，2025年，2月5日②生成谷氨酰胺和天冬酰胺氨可以通过谷氨酰胺合成酶或天冬酰胺合成酶催化生成相应的酰胺，这些酰胺又可以经过谷氨酰胺酶或天冬酰胺酶的作用，将NH3重新释放出来。因此，生成酰胺的形式既是生物体贮藏和运输氨的主要方式，也是解除氨毒的一条主要途径。第70页，共103页，星期日，2025年，2月5日生成铵盐有些植物组织中含有大量的有机酸，如异柠檬酸、柠檬酸、苹果酸、酒石酸和草酰乙酸等，氨可以和这些有机酸结合生成铵盐，以保持细胞内正常的pH。第71页，共103页，星期日，2025年，2月5日③生成尿素——鸟氨酸循环（尿素循环)哺乳类动物体内氨的主要去路是在肝脏中合成尿素经血液运至肾然后随尿排出体外。某些植物如洋蕈、马勃中也能利用氨合成尿素，其含量占干物质重量的10％以上。尿素在部分植物体内起着与谷氨酰胺类似的作用，既能解除氨毒，又是氨的一种贮存形式。第72页，共103页，星期日，2025年，2月5日1932年HansKrebs提出尿素循环又称鸟氨酸循环（P359）←天门冬氨酸第73页，共103页，星期日，2025年，2月5日氨基酸氧化酶有两类：L-氨基酸氧化酶最适pH为10，在体内生理条件下，活性很低；D-氨基酸氧化酶虽然分布较广，但对L-氨基酸不起作用。体内的氨基酸主要是L-氨基酸，因此氨基酸氧化酶在脱氨作用中不起主要作用。第31页，共103页，星期日，2025年，2月5日脱氢酶中最重要的是L-谷氨酸脱氢酶，以NAD或NADP为辅酶，广泛存在于动植及微生物体线粒体基质内，专一性很强，只作用于L-谷氨酸。不需氧。从肝脏中分离的谷氨酸脱氢酶为六聚体，是别构酶，相对分子质量330kD。此酶是氨基酸分解的限速酶。L-谷氨酸脱氢酶L-谷氨酸+H2O?-酮戊二酸+NH3NAD（P）+NAD（P）H第32页，共103页，星期日，2025年，2月5日L-谷氨酸脱氢脱氨产生的α-酮戊二酸可以进入TCA循环氧化降解产生能量；而糖代谢中产生的的α-酮戊二酸在该酶的作用下也可以生成L-谷氨酸。因此，L-谷氨酸脱氢酶是联系糖代谢与氮代谢的一个重要因素。第33页，共103页，星期日，2025年，2月5日2、转氨作用在转氨酶的催化下，α-氨基酸的氨基转移到α-酮酸的酮基碳原子上，结果原来的α-氨基酸生成相应的