病例讨论天津市儿童医院血管炎.ppt

天津市儿童医院杨扬;儿童血管炎〔PediatricVasculitis〕是一组以血管的炎症与坏死为主要病理改变的炎性疾病

临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而表现各异

常累及全身多个系统，引起多系统多脏器功能障碍，但也可局限于某一脏器。常累及的部位为皮肤、肾脏、肺、神经系统等

过敏性紫癜HSP〔49%〕和川崎病KD〔23%〕是儿童血管炎最常见的两类

儿童血管炎发病率约为23/100,000

;*;*;病症常为多系统且无特异性，例如发热，全身乏力和弥漫疼痛。随着血管损伤的发生，更多的特异性临床表现〔如皮疹和器官受累的证据〕，会提高血管炎嫌疑

血管炎的临床表现严重程度与受累及血管大小、病理改变类型、器官受累、以及损伤血管范围有关

血管炎实验室检查包括全血细胞计数和急性期反响物测试。评估肝酶水平、肾脏及尿分析可以作为终末器官损伤证据。特异性抗体实验，如抗核抗体、抗中性白细胞胞浆抗体，非常有帮助，可以帮助诊断不同类型血管炎;对于血管炎的诊断和监测起着关键作用

血管炎早期影像学改变可提示诊断，用于定位、确定病变累及范围、帮助活检确定活动期部位

超声心动图是评估KD冠脉和心脏功能的关键

CTA和MRA对于大、中血管炎〔如大动脉炎和川崎病〕有明确影像指征，但小血管炎的影像表现仍依赖于终末器官改变

局部影像表现无特异性，需要结合临床和实验室检查以做出诊断;影像学检查;儿童最常见血管炎

主要影响小血管的急性白细胞破碎血管炎

常见于3-15岁，峰值年龄7±3岁，男女比例1.5:1

患病率约为20/100000

显著季节特征，大局部发病于冬季，约50%患儿由于上呼吸道感染就诊

尽管HSP病因尚不明确，但是HSP临床表现为广泛血管炎性表现，这是由于免疫球蛋白A沉积于血管壁和肾血管系膜;多数患者起病前有上呼吸道感染、咽痛与全身不适等病症，或者有服用药物、特殊食物等病史

皮肤损害表现为出血性瘀点、瘀斑，可反复发生

皮损部位多见于下肢、臀部和足踝部的伸侧

关节型紫癜：局部患者同时伴有发热、头痛、关节痛等病症，或者出现肘、膝等关节肿痛

腹型紫癜：患者同时出现程度不等腹痛、腹泻、呕吐等病症，可以出现便血等消化道出血病症

肾型紫癜：少数患者出现血尿、蛋白尿或管型尿，个别病情严重者可开展成肾衰

;女，15岁，下肢、足背部紫癜、瘀斑;肠壁水肿或出血、腹腔积液及肠套叠

肾小球肾炎、肾病或肾病综合征

硬化性输尿管炎、尿路梗阻和肾功能丧失

阴囊受累，疼痛、肿胀和血肿，睾丸炎;超声在HSP儿童胃肠道表现诊断中，敏感性83%，特异性100%，可以清晰显示肠内水肿或出血、腹腔积液及肠套叠等并发症

腹部平片可以提示肠套叠等并发症的存在

CT可以更清晰显示HSP并发症的存在，包括肾脏改变〔可以正常或双侧增大〕，肠壁水肿或出血、腹腔积液及肠套叠;HSP，女，2岁，有3天的紫红皮疹，腹痛和黑便。立位腹平片显示小肠梗阻的证据。腹部超声图像显示小肠壁增厚，肠壁轻度充血;HSP，男，7岁，继发肠套叠。立位腹平片显示右上腹占位效应，近端小肠轻度扩张；超声显示结肠套叠，空气灌肠后缓解；CT显示肠套叠〔白箭〕;男，5岁，HSP继发附睾炎。右阴囊壁增厚(白箭)，阴囊积液(*)，明显肿胀(箭头)和附睾充血伴附睾炎

;又称皮肤黏膜淋巴结综合征

常见于2个月-5岁患儿，男女比例为1.62:1，患病率约为20.8/100000

显著季节特征，大局部发病于冬季

尽管KD病因尚不明确，发病机制主要认为是免疫系统的过度激活

以血管炎为中心的全身性脏器炎症，冠状动脉血管炎是KD的特征性表现，导致冠状动脉扩张和冠状动脉瘤;急性期：发病～11天。典型临床表现为发热、非渗出性球结膜炎、唇部红斑、口腔黏膜红斑、皮疹、心包炎、心肌炎、腹痛、腹水、胆囊积水

亚急性期：病后11天～21天。热退，病症消失，典型脱皮，冠状动脉瘤在亚急性期最常出现，而这一阶段的心脏猝死的风险最高

恢复期：病后21～60天，多数儿童该期无病症

慢性期：发病后数年。血管发生疤痕、狭窄及闭塞、后遗缺血性心脏病

急性期亚急性期恢复期慢性期;１、持续发热５天以上

２、球结膜充血

３、口唇鲜红、皲裂、杨梅舌

４、手足硬肿、掌趾红斑、指趾脱皮

５、多形性红斑样皮疹

６、颈淋巴结肿大

符合５项〔需包括发热〕可确诊

必须在发病10天内确诊，否那么会失去最正确治疗时机，导致冠状动脉瘤的发生;男，5岁，皮表多形性红斑样皮疹;符合3/6项，但病程中UCG或心血管造影证明并发冠状动脉瘤者(多见于＜6个月或＞8岁患儿)。多属重症

符合4/6项，但可见冠脉壁辉度增强〔提示有冠状动脉炎〕。应除外其他感染性疾病〔病毒