先天性心脏病临床表现及特殊检查治疗思路.pptx

先天(Tian)性心脏病;;病(Bing)因;先天性(Xing)心脏病的分类;并发(Fa)症;室间(Jian)隔缺损VSD;

室间隔缺损是胚胎心室间隔发育不全而形成的左右

心室间的异常交通，在心室水平产生左向右分流的先心病。约(Yue)占先心病的50%。;室间隔缺损(Sun)病理生理;临(Lin)床表现

;临(Lin)床表现;并(Bing)发症;;胸部(Bu)X线片（１）;;;治(Zhi)疗;房间隔缺(Que)损;;临(Lin)床表现

;体(Ti)征;不完全性右束支传导(Dao)阻滞，电轴右偏

;X线表(Biao)现;;治(Zhi)疗;动脉(Mai)导管未闭PDA;PDA发(Fa)病率及自然闭合率;动脉导管未(Wei)闭;PDA病理(Li)生理(Li)改变;PDA临床(Chuang)表现;体征(Zheng)

一般体征：中等以上多消瘦、胸廓畸形。出现肺动脉高压、右向左分流时，下肢发绀、杵状趾等（差异性青紫）

心脏体征：不同程度左心扩大

典型：胸骨左缘第二肋间听到粗糙、响亮的机械样连续性杂音、向左锁骨下及颈、背部传导，最响处可扪及震颤

周围血管征：

;;;PDA辅助检查

心(Xin)电图分流量较大者可出现左心(Xin)室肥大;分流量小可无异常

分流量大左房及双室大，以左室大为主，肺A段突出，肺门大，肺野充血，主A增宽，主A弓扩(Kuo)大

有肺动脉高压者

双室增大，右室大明显。;左房、左室大，主A增宽

肺A主干与降(Jiang)主A间有未闭的动脉导管存在，可见分流。;PDA并(Bing)发症;

;法洛四(Si)联症;

流行病学资料

病理解剖

病理生理及血流动(Dong)力学改变

临床表现

特殊检查

ECG、X光胸片、超声、心导管

并发症

治疗;在小儿先心病中占(Zhan)第四位，约10-15%。

是最常见的青紫型先心病，占１岁后青紫型先心病的76%。

平均寿命15岁，预后与肺动脉狭窄的程度、并发症、手术的早晚有关。;TOF由四组(Zu)畸形组(Zu)成;TOF病(Bing)理生理改变;TOF临床表(Biao)现;TOF症状

2.缺氧发作

表现：烦躁不安，呼吸困难、发绀加重、哭声微弱、晕厥、肌张力低下。持续数分钟或数小(Xiao)时

哭闹、感染、贫血、寒冷等均可诱发

多在婴儿期发生，发生率约20～25％。

2岁以后有自然改善的倾向;肺A瓣下肌肉(Rou)痉挛;症(Zheng)状

3.活动耐力差、蹲踞现象

稍一活动即感心慌、气短、发绀加重

喜??踞位。婴幼儿喜背弓位或胸膝位

蹲踞现象是TOF的突出特点;TOF体征

1.一(Yi)般体征

生长发育多低下

发绀、杵状指、趾：1岁后渐明显;TOF临床表现(Xian)：体征;心电(Dian)图;典型表现为“靴型心”，心尖圆钝上 翘(Qiao)，心腰凹陷

右室轻至中度增大

肺门影小，肺血少;对TOF的诊断有特异性价值

显示室间隔与主(Zhu)动脉前壁连续中断

主A根部右移，主A骑跨在室间隔上

右心室内径增大，右室壁及室间隔增厚，右心室流出道狭窄

见右室血液注入主A。;;心导管：

左右心室压力相等；

动脉血氧饱和度降低；

心室造影显示：

主A和肺A同时(Shi)显影。

解剖畸形、肺动脉狭窄和肺动脉分枝发育情况—决定手术。;肺动脉(Mai)狭窄;并(Bing)发症;治疗(Liao)：内科加强护理;手术治疗

绝大多数TOF患儿都可行根治术

有条件者，3月内先作(Zuo)姑息性手术，

6～12月作根治术

一般认为：适宜的手术年龄为5～9岁；70%TOF患儿需要在1岁内手术，

对于年龄小，症状重、周围肺动脉分支发育差或左心室发育不全的患儿可先行姑息性手术

;;;护理(Li)诊断;护理措(Cuo)施;;;;;;;左向右(You)分流型表现;左向右分流(Liu)型表现;左向右分流型(Xing)表现;;胎儿血循环(Huan)特点;出生后(Hou)血循环的改变;三.小儿心脏(Zang)、心率、血压特点;4、血管特点：动脉相对比成人粗(Cu)，

动静脉比１:1

5、血压：血压低，出生后65/40mmHg

收缩压＝年龄×２＋80mmHg

下肢＞上肢20mmHg

舒张压=收缩压×2/3

标准±20mmHg