系统性红斑狼疮修订版.pptx

汇报人：×××汇报时间：×月系统性红斑狼疮systemiclupuserythematosus

系统性红斑狼疮（systemiclupuserythematosus,SLE）是一种以致病性自身抗体和免疫复合物形成，并介导器官、组织损伤的自身免疫病，临床上常存在多系统受累体现，血清中存在以抗核抗体为代表的多种自身抗体。系统性红斑狼疮SLE的患病率因人群而异，全球平均患病率（12~39）/10万，北欧大概40/10万，黑种人患病率约为100/10万患病率约为100/10万。我国患病率为（30.13~70.41）/10万，以女性多见，尤其是20~40岁的育龄期女性。在全世界的种族中，汉族人SLE发病率位居第二。通过初期诊断及综合性治疗，本病的预后已较前明显改善。

目录Contents1234发病机制nosogenesis病因pathogeny病理pathology临床表现clinicalmanifestation5678诊断及鉴别诊断diagnosisanddifferentialdiagnosis辅助检查auxiliaryexamination病情判断diagnosisofillness治疗treatment910预后prognosisSLE与妊娠pregnancy

1病因遗传heredity环境environment雌激素oestrogen

1易感基因数年研究已证明SLE是多基因有关疾病。有HLA-Ⅲ类的C2或C4缺失，HLA-Ⅱ类的DR2、DR3频率异常，推测多种基因在某种条件（环境）下互相作用变化了正常免疫耐受而致病。SLE的发病是诸多易感基因异常的叠加效应。然而，现已发现的SLE有关基因也只能解释约15%的遗传也许性。（一）遗传流行病学及家系调查有资料表明SLE病人第1代亲属中患SLE者8倍于无SLE病人家庭，单卵双胎患SLE者5~10倍于异卵双胎。临床上SLE病人的家族中也常有患其他结缔组织病的亲属。

1（二）环境原因紫外线使皮肤上皮细胞出现凋亡，新抗原暴露而成为自身抗原。阳光某些药物可以使得DNA甲基化程度减少，从而诱发药物有关的狼疮。药物、化学试剂也可诱发疾病微生物病原体

1（三）雌激素女性患病女明显高于男性，在更年期前阶段为9:1，小朋友及老人为3:1。

2发病机制及免疫异常致病性自身抗体致病性免疫复合物T细胞和NK细胞功能失调SLE的发病机制非常复杂，尚未完全阐明。目前认为重要是外来抗原（如病原体、药物等）引起人体B细胞活化。易感者因免疫耐受减弱，B细胞通过交叉反应与模拟自身组织构成成分的外来抗原相结合，并将抗原提呈给T细胞，使之活化，在T细胞活化刺激下，B细胞得以产生大量不一样类型的自身抗体，导致大量组织损伤。

2①以IgG型为主，与自身抗原有很高的亲和力，如抗DNA抗体可与肾组织直接结合导致肾小球损伤④抗磷脂抗体引起抗磷脂综合征（血栓形成、血小板减少、习惯性自发性流产）③抗SSA抗体经胎盘进入胎儿心脏引起新生儿心脏传导阻滞⑤抗核糖体抗体与神经精神狼疮有关②抗血小板抗体及抗红细胞抗体导致血小板和红细胞破坏，临床出现血小板减少和溶血性贫血1、致病性自身抗体此类自身抗体的特性为

2免疫复合物（immunecomplexes，IC）由自身抗体和对应自身抗原相结合而形成，可以沉积在组织导致组织损伤。2、致病性免疫复合物SLE是一种免疫复合物病本病IC增高的原因有：①机体清除IC的机制异常；②IC形成过多（抗体量多）；③因IC的大小不妥而不能被吞噬或排除。

2SLE病人的CD8+T细胞和NK细胞功能失调，不能产生克制CD4+T细胞的作用，因此在CD4+T细胞的刺激下，B细胞持续活化而产生自身抗体。T细胞的功能异常导致新抗原不停出现，是自身免疫持续存在。3、T细胞和NK细胞功能失调

3病理苏木紫小体洋葱皮样病变

3重要病理变化为炎症反应和血管异常，可以出目前身体的任何器官。中小血管因IC沉积或抗体直接侵袭而出现管壁的炎症和坏死，继发的血栓是官腔变异，导致局部组织缺血和功能障碍。受损器官的特性性变化是：①苏木紫小体（细胞核受抗体作用变形为嗜酸性团块）；②“洋葱皮样病变”，即小动脉周围有明显向心性纤维增生，明显体现于脾中央动脉，以及心瓣膜的结缔组织反复发生纤维蛋白样变形而形成赘生物。此外，心包、心肌、肺、神经系统等亦可出现上述基本病理变化。

4临床表现全身表现皮肤和黏膜表现浆膜炎肌肉关节表现肾脏表现心血管表现肺部表现神经系统表现消化系统表现血液系统表现抗磷脂抗体综合征干燥综合征眼部表现

41、全身体现大多数疾病活动期病人出现多种热型的发热，尤以低、中度热为常见。可有疲惫乏力、食欲缺乏、肌痛、体重下