血栓性血小板减少性紫癜课件课件.ppt

TTP的主要诊断依据第23页，共49页，星期日，2025年，2月5日1.血管内性溶血性贫血2.血小板减少3.神经精神异常4.肾脏损害5.发热第24页，共49页，星期日，2025年，2月5日⑴贫血：正细胞、正色素性中重度贫血⑵微血管病性溶血：①黄疸，高胆红素血症，间胆为主；尿胆红素阴性②血片中破碎红细胞＞2%,偶见有核红及幼稚粒细胞③网织红细胞计数增高④骨髓红系高度增生，粒/红比下降⑤血浆结合珠蛋白下降，LDH升高第25页，共49页，星期日，2025年，2月5日⑴PLT计数明显降低，血片中可见巨大PLT。⑵皮肤和/或其它部位的出血。⑶骨髓巨核细胞数正常或增多，伴成熟障碍。⑷PLT寿命缩短。第26页，共49页，星期日，2025年，2月5日TTP的辅助诊断依据第27页，共49页，星期日，2025年，2月5日⒈组织病理学检查A、B、C、D四张图:微动脉及毛细血管中均一性透明样血小板血栓，内皮细胞增生，偶见红细胞、白细胞，栓塞局部有缺血坏死，无炎症细胞浸润及炎症反应。第28页，共49页，星期日，2025年，2月5日2.ADAMTS13检测ADAMTS13正常值为40％－140％。血小板减少性疾病、DIC、败血症、新生儿、手术后、肝硬化和慢性炎症。这些情况下ADAMTS13也可缺乏，但通常为中度或者轻度缺乏（10％－40％）。血浆酶的活性不能测出或很低时（＜10％），一般可以确定有遗传性或获得性TTP。第29页，共49页，星期日，2025年，2月5日TTP与其它TMA的鉴别诊断第30页，共49页，星期日，2025年，2月5日疾病共同表现不同表现HUS血小板减少，具有畸形红细胞的溶贫胃肠道感染（大肠埃希氏菌、志贺氏菌），出血性肠炎，肌酐升高HELLP综合征溶贫、血小板减少肝酶升高先兆子痫和子痫血小板减少、蛋白尿高血压、水肿、D-Dimer升高DIC血小板减少D-Dimer明显升高，PT延长APS（抗磷脂综合征）血小板减少，LA阳性ACA、APA阳性Evens综合征溶贫、血小板减少Coombs试验阳性，无器官缺血表现HIT（肝素诱导的血小板减少）血小板减少大动脉和静脉血栓形成、抗血小板抗体第31页，共49页，星期日，2025年，2月5日TTP的治疗第32页，共49页，星期日，2025年，2月5日遗传性TTP无论在急性期还是缓解期，其血浆ADAMTS13水平通常很低。血浆输注是其最佳选择。可规律间歇输注FFP（10～15ml/kg/2～3周）预防性治疗遗传性TTP。谷值为10％以上的蛋白酶活性可以预防血小板减少和临床复发。血浆输注第33页，共49页，星期日，2025年，2月5日血浆置换（plasmaexchange）TTP病情险恶，在运用血浆置换前患者的病死率达90％以上。血浆置换有确定的效果，使病死率降低至10％～20％，目前已成为TTP最主要的治疗措施。第34页，共49页，星期日，2025年，2月5日血浆置换获得性TTP正常血浆可以补充患者缺乏或被抑制的vWF-CP，同时清除抗该酶的自身抗体及与促血小板凝聚的巨大vWF。无论ADAMTS13水平高低，急性发作期患者需尽快接受血浆置换（PE），即使对无严重ADAMTS13缺乏的患者PE也有满意疗效。第35页，共49页，星期日，2025年，2月5日第1页，共49页，星期日，2025年，2月5日作为一种少见疾病、临床与实验室征象又缺乏特异性，TTP是血液科医生最难做出诊断的疾病之一过去10年有许多关于血栓性血小板减少性紫癜（TTP）病理生理的研究，TTP是一种危及生命的疾病第2页，共49页，星期日，2025年，2月5日TTP可发生在任何年龄，以10～40岁较多见，女性约占60％，黑色人种及肥胖人群高发。可为突发性，或反复发作。少数情况下一个家族内可出现多个TTP患者。第3页，共49页，星期日，2025年，2月5日TTP的病因和发病机制第4页，共49页，星期日，2025年，2月5日20世纪80年代，Moake等发现TTP患者血浆中存在超大分子量的血管性血友病因子（vWF）。血浆中的vWF为多聚体形式，经vWF裂解蛋白酶（vWF-CP）降解成不同大小的多聚体或者二聚体。vWF依赖于Ca2+和Zn2+，在高切变力下有活性。第5页，共49页，星期日，2025年，2月5日vWF的大小及功能vWF是血管内皮细胞合成和分泌的糖蛋白，它的主要功能有：⑴参与血小板膜糖蛋白（GPⅠb）及内皮下胶原结合，介导血小板在血管损伤部位的粘附。⑵做为因子Ⅷ的载体，稳定Ⅷ因子。第6页，共49页，星