渗透性脱髓鞘综合征.ppt

鉴别诊断脑桥肿瘤：CPM的MRI影像无明显占位效应，无明显强化。多发性硬化：虽然同样也是脱髓鞘病变，但极少产生单一的脑桥基底部病变，病灶广泛且好发于脑室周围白质，结合其他方面表现有助于鉴别。第31页，共40页，星期日，2025年，2月5日鉴别诊断Wernicke’s脑病：是慢性酒精中毒常见的由于维生素B1缺乏引起的中枢神经系统的代谢性疾病。该病有明显的长期饮酒史，眼肌麻痹、精神异常和共济失调是典型的表现。MRI检查可发现双侧丘脑和脑干有对称性病变,其典型的改变为第三脑室和导水管周围有对称性长T2信号影,而且乳头体萎缩被认为是急性Wernicke’s脑病特征性神经病理异常。第32页，共40页，星期日，2025年，2月5日缺氧代谢性疾病：也可呈对称性改变,详尽准确的病史十分重要。迟发性齿状核红核苍白球路易体萎缩症：在没有突出白质脑病而又有明显脑桥病灶时可见相似的改变,鉴别困难,该病多表现为小脑性共济失调、痴呆、舞蹈症等,病史有助鉴别。第33页，共40页，星期日，2025年，2月5日治疗目前CPM仍然以支持及对症治疗为主，积极处理原发病。第34页，共40页，星期日，2025年，2月5日治疗纠正血钠异常：低钠血症主要造成运动系统、消化系统和神经系统表现，其中运动系统表现为骨骼肌乏力，消化系统表现为恶心、呕吐等症状，神经系统表现为颅内压增高、不安、定向力障碍和反射减弱等。急性低钠血症还可导致脑疝甚至死亡。慢性低钠血症可毫无症状。第35页，共40页，星期日，2025年，2月5日治疗根据血钠水平分：轻度（130-135mmol/L）、中度（125-129mmol/L）、重度（125mmol/L）根据进展速度分：急性低钠血症（低钠血症存在48h）、慢性低钠血症（低钠血症存在48h）第36页，共40页，星期日，2025年，2月5日治疗对无症状性低钠血症患者选择口服补钠及适当的水分限制缓慢提升血钠水平，或者生理盐水慢速纠正，不建议静脉输高渗性钠液体；对急性症状性低钠/高钠血症患者，血钠纠正速度一般不超过1mmol/（L.h），24h血钠纠正速度一般不超过8~10mmol/L。第37页，共40页，星期日，2025年，2月5日关于渗透性脱髓鞘综合征第1页，共40页，星期日，2025年，2月5日定义渗透性脱髓鞘综合征（Osmoticdemyelinationsyndrome，ODS）是一种发生在中枢神经系统的非炎症性脱髓鞘疾病。根据发生部位的不同，分为脑桥中央髓鞘溶解症（centralpontinemyelinolysis，CPM）和脑桥外髓鞘溶解症（extrapontinemyelinolysis，EPM）。第2页，共40页，星期日，2025年，2月5日定义脑桥中央髓鞘溶解症（centralpontinemyelinolysis，CPM）是以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的疾病。第3页，共40页，星期日，2025年，2月5日CPM最早于1950年首先被报道：一位38岁的男性酗酒患者突发痉挛性四肢瘫痪和假性球麻痹，尸解发现其脑桥底部两侧有对称性类似蝙蝠的病灶，病理显示不伴炎症反应的脱髓鞘改变。1959年Adams报道了4例慢性酒精中毒或营养不良基础上出现四肢瘫痪及假性球麻痹的患者，并将该病命名为CPM。第4页，共40页，星期日，2025年，2月5日1962年人们发现髓鞘溶解不仅发生在脑桥，也可累及其他部位，如小脑、外侧膝状体、基底节、丘脑、大脑皮质、皮质下白质等部位，约占CPM的10%，称为脑桥外髓鞘溶解症（extrapontinemyelinolysis，EPM）。单独EPM出现较少见，大多数以CPM、CPM/EPM的形式出现。第5页，共40页，星期日，2025年，2月5日渗透性脱髓鞘病灶分布第6页，共40页，星期日，2025年，2月5日病因本病的病因不明。常见的诱因有慢性酒精中毒、肝移植后、严重电解质紊乱及快速纠正史，其他包括糖尿病、肾功能衰竭、血液透析、妊娠呕吐、厌食症、放疗后、垂体危象、营养不良、严重烧伤、脱水状态、肝功能衰竭、败血症、淋巴瘤及癌症晚期、出血性胰腺炎等。第7页，共40页，星期日，2025年，2月5日病因慢性酒精中毒肌萎缩性脊髓侧索硬化症伯恩斯凝血功能障碍糖尿病高渗性昏迷糖尿病酮症酸中毒高钠血症(急性/慢性)低钠血症(急性/慢性)下丘脑肿瘤肝功能衰竭(急性/慢性)肝移植鸟氨酸[氨基甲酰转移酶缺乏症急性出血性胰腺炎松果体区肿瘤艾滋病巨细胞病毒肝炎精神性烦渴烦渴神经性厌食症