ANCA相关性血管炎病例分析.ppt

ANCA有关性血管炎病例分析;病史摘要;辅助检查

胸部CT（-11-21）：1、左肺多叶肺炎，与-11-10胸部CT比较，肺内炎性渗出灶较前有所吸取；2、肝实质密度减低，重度脂肪肝？肝细胞水肿待排，提议随诊。

胸部CT（-11-28）：1、左肺肺炎，与-11-21胸部CT比较，左肺内病变稍减少，1月来病变吸取缓慢。2、肝实质密度弥漫性减低，肝细胞水肿？重度脂肪肝？

.11.29门诊胸片：胸部平片未见异常；腹部B超：脂肪肝；肝功能：AST76.1U/L、ALT48U/L、ALP189.3U/L、GGT84U/L.;辅助检查

血常规:WBC12.4×109/L、N%86.9%、RBC3.03×1012/L、HGB88g/L、PLT406×109/L。

血离子：K3.4mmol/L,Na133.9mmol/L,Cl94.2mmol/L,Ca1.99mmol/L,P0.95mmol/L。

肝功能示白蛋白23.3g/L

C反应蛋白130.4mg/L、血沉100.7mm/h（2天后复查91.7mm/h）

;胸部CT提醒：1、胸廓构成骨骨质疏松，多种椎体压缩变形，腰1椎体内高密度影；2、右肺下叶结节影；3、两肺间质性病变。

革兰氏染色：革兰氏阳性球菌、阴性球菌、阴性杆菌

CA12544.2U/ml（0-35）、CA19-9及CEA正常。

动脉血气分析(FiO229%)：PH7.527，PCO220.2mmHg，PO285.6mmHg，HCO3-16.9mmol/L，SPO297%;

结核抗体IgG阴性、肌钙蛋白I、BNP及心肌酶谱未见明显异常，正常心电图，尿常规、大便常规及隐血未见明显异常。;

;治疗：头孢孟多酯2.0gQd抗感染治疗，止咳化痰、补充电解质、营养支持等对症治疗。

深入检查：腹部及胸部CT、乳腺钼靶、妇科B超、肿瘤标识物、痰找抗酸杆菌及脱落细胞，骨髓穿刺等检查。;头孢孟多酯抗感染治疗6天后患者出现发热，最高体温达38.2℃，改为莫西沙星抗感染，患者仍有发热，联合头孢哌酮舒巴坦2g静滴q8h抗感染治疗，治疗后仍有发热。;深入检查成果

;

肿瘤有关检查：MIBI亲肿瘤显像考虑良性病变。骨胳全身显像+脏器断层良性也许性大。乳腺钼靶未见肿物。肺癌肿标：未见明显异常。骨髓细胞检查：未见恶性肿瘤细胞。免疫球蛋白轻链测定及尿本周蛋白正常。

免疫有关检查：抗中性粒细胞胞浆抗体1：10核周型ANCA阳性，抗髓过氧化物酶抗体阳性。;深入检查成果

;最终诊断：;治疗方案：予以甲泼尼龙80mg静滴，3天后换为40mg，10天后改为16mg口服，每天1次，用药期间予以抑酸、保护胃黏膜治疗，患者有输血指针，输入去白细胞悬浮红细胞2U,予以输免疫球蛋白提高免疫力，输入白蛋白纠正低蛋白血症。;

激素治疗8天后患者咳嗽、咳痰症状明显缓和，患者血压达160/76mmHg,考虑与使用激素有关，予以硝苯地平缓释片对症治疗。

复查血常规：WBC11×109/L、N%78.9%、HGB100g/L、PLT314×109/L、hsCRP17.98mg/L。肝功能示白蛋白37g/L,肾功能示BUN18mmol/L(3.2-7.1)、CRE155.4umol/L(44-97)。血离子、空腹血糖、心肌酶谱未见明显异常。;复查胸部CT:1、两侧少许胸腔积液；2、两肺肺气肿、间质性病变和少许纤维化病变；3、纵隔淋巴结钙化，积极脉硬化；4、心脏轻度增长，心包少许积液；5、肝脏多发囊肿。;肉芽肿性多血管炎（GPA）;临床体现

;上呼吸道：70%以上患者以上呼吸道最先受累。体现为慢性鼻炎、鼻窦炎，症状有鼻塞、鼻窦部疼痛、脓性或血性鼻腔分泌物。病情加重时可见鼻咽部溃疡、鼻咽部骨与软骨破坏引起鼻中隔或者软腭穿孔，甚至“鞍鼻”畸形。气管受累常导致气管狭窄。;肺：肺病变见于70%-80%的患者，可至咳嗽胸闷、咯血、胸痛和呼吸困难，约34%的患者出现迁移性或多发性肺病变，X线检查可见下肺野结节和浸润，有的呈空洞，亦可见胸腔积液，肺功能检查示肺活量和弥散功能下降。;肾脏：约70%-80%的患者在病程中出现不一样程度的肾小球肾炎，体现为血尿、蛋白尿、细胞管型，重者可因进行性肾病变导致肾衰竭。;其他：1、眼病变（52%）：眼部血管炎体现为结膜炎、角膜溃疡、巩膜炎、葡萄膜炎及视神经病变，15%-20%的患者眼球突出；2、可因咽鼓管阻塞致中耳炎，可见脓性分泌物，神经性耳聋和传导障碍；;3、皮肤病变（46%）：可见紫癜、溃疡、疱疹和皮下结节等。4、心脏受累（8%）可见心包炎、心肌炎和冠状动脉炎；5、病程中约25%-