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8个月男婴,一直母乳喂养,未添加辅食。近1月来出现面色苍白,查外周血象示小细胞低色素性贫血,白细胞和血小板正常。该患儿诊断首先考虑???A.生理性贫血???B.营养性缺铁性贫血???C.营养性巨幼红细胞性贫血???D.再生障碍性贫血???E.地中海贫血
营养性缺铁性贫血
nutritionalirondeficiencyanemia
概念-definition是指体内铁缺乏所导致血红蛋白合成减少的一种贫血。临床特点是小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少、铁剂治疗有效。是小儿最常见的一种贫血,以6-24个月婴幼儿发病率最高。
铁的分布与功能-distributionandfunction铁分布0.4%3.2%32%64%血红蛋白储存铁肌红蛋白含铁酶
铁的运用–iron’susing铁转铁蛋白进入骨髓幼红细胞+原卟啉→血红素血红素+珠蛋白结合→血红蛋白肌红蛋白含铁酶储存:铁蛋白、含铁血黄素
铁的来源-iron’ssource1/3---食物:食物中铁分为血红素铁和非血红素铁.前者吸取率高,重要来自动物性食品,母乳和牛乳中的含铁量较低。2/3---衰老的红细胞释放的铁
铁的吸取和转运-iron’sabsorptionandtransferFe2+形式十二指肠和空肠上段游离铁形式;血红素形式影响铁吸取的原因:维生素C、果糖、氨基酸等利于铁吸取;磷酸、草酸等与铁形成不溶性铁盐难于吸取;茶、咖啡、牛奶克制铁吸取。体内铁储存、转铁蛋白受体合成调整铁的吸取
铁的代谢-ironmetabolismFe2+氧化Fe3+十二指肠空肠上段铁蛋白进入血液与去铁蛋白结合保留在肠粘膜细胞中食物与载体蛋白结合在组织细胞中储备组织运用与血浆转铁蛋白结合未被运用的与去铁蛋白结合幼红细胞转铁蛋白受体红细胞释放的血红蛋白铁
*铁代谢中的某些概念–somespecialdefinition1.血清铁(SI):正常状况下,血浆中的转铁蛋白仅1/3与铁结合,此结合的铁称为血清铁。2.未饱和铁结合力:其他2/3的转铁蛋白仍具有与铁结合的能力,即为未饱和铁结合力。3.血清总铁结合力(TIBC):血清铁与未饱和铁结合力之和。4.转铁蛋白饱和度(TS):血清铁在总铁结合力中所占的比例。
铁的代谢-ironmetabolism铁的排泄重要由肠道排出。铁的需要量成熟儿每天约需铁1mg/kg;早产儿需铁约2mg/kg;各年龄小儿每天摄入总量不适宜超过15mg。
胎儿期铁代谢特点-ironmetabolisminfetusstage通过胎盘从母体获得铁;孕后期;可满足其生后4~5月之用;早产儿、多产儿易缺铁;孕母严重缺铁,可影响胎儿获取铁。有限无私
婴幼儿期铁代谢的特点-ironmetabolismininfancy足月儿初期不缺铁,从母体获得,生后的生理性溶血及生理性贫血期因此不易发生缺铁;6月~2岁是小儿缺铁的高发时期。(来源母体的铁耗尽,生长发育快,造血活跃,人乳和牛乳含铁低)
小朋友期和青春期铁代谢特点
ironmetabolisminchildhoodandadolescencestages正常小朋友期较少缺铁;饮食不合理;肠道的慢性失血;青春期由于生长发育快,尤其女孩(月通过多)易发生缺铁。
*病因-etiology1、先天储铁局限性2、铁摄入局限性—重要原因3、生长发育快4、铁吸取障碍5、铁丢失过多
发病机制缺铁对血液系统影响铁原卟啉血红素珠蛋白Hb细胞分裂增殖RBC数量小细胞低色素贫血
发病机制-pathogenesis(1)*缺铁性贫血要经历三个阶段:铁减少期(irondepletion,ID);红细胞生成缺铁期(irondeficienterythropoiesis,IDE);缺铁性贫血期(irondeficiencyanemina,IDA)。
铁缺乏演变过程红细胞生成缺铁期缺铁性贫血期铁减少期储存铁储存铁红细胞合成的铁不足但是Hb正常临床贫血亚临床型
发病机制(2)缺铁对其他系统的影响◆影响肌红蛋白合成。◆多种含铁酶活性减低→细胞功能紊乱→体力减弱、易疲劳、表情淡漠、注意力不集中、智力减退。◆组织器官的异常:口腔黏膜异常角化、舌炎、
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