地中海贫血的输血方案.pptxVIP

地中海贫血的输血方案;有关知识回忆;有关知识回忆;什么是地中海贫血;地中海贫血的分类;?-地贫病理生理;?-地贫病理生理;地中海贫血症状;中型症状

中型地中海贫血患者，会出现贫血的症状，此贫血是呈小细胞低色素型、红细胞的渗透脆性减低，红细胞有比较明显的大小不均的现象。身体也会出现某些贫血的症状，例如面色苍白、虚弱等，靶型红细胞包的生成试验是阳性的。中型的地中海贫血，病情也比较轻，患者还可以存活到成年。;重型症状

重型地中海贫血一般都比较严重，地中海贫血重型的人，可以出现贫血、肝脾肿大、黄疸，刚出生的婴儿会有发育不良，可以出现头大、眼距增长、马鞍鼻、前额突出、两颊突出，也可以出现长骨骨折、胆石症、下肢溃疡等。

诸多重症地中海贫血病人，会出现黄疸，也就是眼珠发黄，尿颜色很深，像啤酒或者茶。这是由于地中海贫血红细胞轻易破坏，是溶血性贫血导致的。

此外，破坏的重要部位在脾脏，因此也可以出现脾脏大。重型的患者体征各不相似，不过重要的症状体现还是同样的，重要就是贫血，黄疸、脾脏大，这三种是重要的征兆代表，一旦发现务必及时急性检查和医治。;11岁重度地贫患儿，接受正规高量输血，生长发育靠近正常同龄小朋友;地中海贫血治疗;3、铁鳌合剂常用去铁胺（deferoxamine)，可以增长铁从尿液和粪便排出，但不能制止胃肠道对铁的吸取。一般在规则输注红细胞1年或10～20单位后进行铁负荷评估，如有铁超负荷（例如SF1000ng/mL），则开始应用铁鳌合剂。

4、脾切除脾切除对血红查白H病和中型β地贫的疗效很好，对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱，应在5岁后来施行并严格掌握适应证。

5、造血干细胞移植异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的措施。如有HLA相配的造血干细胞供者，应作为治疗重型β地贫的首选措施。;地中海贫血治疗（输血）;输血方案;输血方案;输血方案;输血计量方案;根据贫血程度计算输注红细胞制品的数量;地中海贫血输血后的并发症;人群普查

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