系统性红斑狼疮.ppt

*美国风湿病学会1982年修订的SLE分类标准1.颊部红斑：固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位2.盘状红斑：片状高起于皮肤的红斑，粘附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕3.光过敏：对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到4.口腔溃疡：经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性5.关节炎：非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外周关节，有压痛，肿胀或积液6.浆膜炎：胸膜炎或心包炎第31页，共64页，星期日，2025年，2月5日*7.肾脏病变：尿蛋白0.5g/24小时尿蛋白定量+++8.神经病变：癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱9.血液学疾病：溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少10.免疫学异常：狼疮细胞阳性，或抗ds-DNA抗体阳性，或抗SM抗体阳性，或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性11.抗核抗体：在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下，抗核抗体滴度异常在上述11项中，如果有≥4项阳性(包括在病程中任何时候发生的)，则可诊断为SLE，其特异性为98％，敏感性为97％。第32页，共64页，星期日，2025年，2月5日*治疗原则：早期诊断、早期治疗，根据病情轻重、疾病活动度和受损器官的种类而制定治疗方案，活动且病情重者，予强有力的药物控制，病情缓解后，则接受维持性治疗。一般治疗①急性活动期以卧床休息为主，慢性期或病情稳定者可从事适当的社会活动和参加适度的锻炼；②避免暴露于强阳光和紫外线下，夏天户外活动要戴帽子和穿长袖衣服；③应激状态，如手术、感染、分娩、精神创伤等都可使病情加重，应给以相应的处理；④避免应用能加重或诱发本病的药物，如避孕药等；⑤进行心理治疗，使患者对疾病树立乐观情绪⑥缓解期才可作防疫注射。第33页，共64页，星期日，2025年，2月5日*轻型SLE的治疗1、以皮损和(或)关节痛为主可用非甾体抗炎药控制关节炎2、羟氯喹200mg，每日1~2次控制皮疹和减轻光敏感，治疗无效可加用激素，泼尼松0.5mg/kg/d3、有发热、皮损、关节痛及浆膜炎、并有轻度蛋白尿者，宜用泼尼松，每日量为0．5～lmg／kg/d第34页，共64页，星期日，2025年，2月5日*2.重型SLE的治疗：诱导缓解：目的在于迅速控制病情，阻止或逆转内脏损害，力求疾病完全缓解（包括血清学、症状和受损器官的功能恢复），但应注意过分免疫抑制诱发的并发症，尤其是感染、性腺抑制等。 目前，多数病人的诱导缓解期需要超过半年至1年才能达到缓解，不可急于求成。第35页，共64页，星期日，2025年，2月5日*糖皮质激素： 激素是治疗SLE的基础药，主要起抗炎作用，能缓解急性期症状，但不能阻止或逆转内脏（尤其肾脏）病变的慢性和持续性进展。 由于病情和病人对激素的敏感性有差异，临床用药一定要根据实际情况而确定。 一般地，泼尼松剂量1mg/kg，每日1次，病情稳定后2周或疗程8周内，开始以每1~2周减10%的速度缓慢减量，减至每日泼尼松0.5mg/kg后，减药速度可按病情适当调慢，病情稳定后尽可能过度到隔日1次给药，如果病情允许，维持治疗的激素剂量尽量小于泼尼松10mg/d。第36页，共64页，星期日，2025年，2月5日* 长期使用激素的副作用包括：向心性肥胖、高血压、糖尿病、股骨头坏死、骨质疏松、诱发感染等。SLE的激素疗程较漫长，应注意保护下丘脑－垂体－肾上腺轴，避免使用对该轴影响较大的地塞米松、康宁克通等长效和超长效激素。第37页，共64页，星期日，2025年，2月5日*环磷酰胺： 是目前治疗重症SLE最有效的药物之一，它能有效地诱导疾病缓解，阻止和逆转病变的发展，改善远期预后。 过去采用小剂量持续给药（每日100mg），副作用较多。 80年代后期起，普遍改用环磷酰胺冲击疗法，副作用减少，而疗效更佳。 标准的环磷酰胺冲击疗法是：0.5-1.0g/m2体表面积(10-16mg/kg)，加入生理盐水200ml中静脉滴注，每月1次。冲击6次后，改为每3个月冲击1次，至活动静止后1年，才停止冲击。冲击疗法比口服疗效好。CTX口服剂量为每日2mg／kg，分2次服。多数病人6～12个月可以缓解病情而进入巩固治疗阶段。 也有学者主张每2周冲击治疗1次，虽然可提高疗效，但治疗风险也相应增高，主要针对病情危重，并在专科医生的密切监视下方可采用。第38页，共64页，星期日，2025年，2月5日* 白细胞计数对指导治疗有重要意义，治疗中注意避免白细胞过低，一般要求白细胞低谷不小于3.0×109/L。 环磷酰胺冲击治疗对白细胞影响有一定规律，一次大剂量环磷酰胺进入体内，第3天