蛋白质的降解和氨基酸.ppt

5、Ile合成（与Val极为相似）P271图17-9Ile的合成途径与Val极为相似。6个C中4个来自Asp（Asp→Thr），2个来自丙酮酸，所以也可以归入丙酮酸衍生型。第95页，共141页，星期日，2025年，2月5日6、Lys①α-酮戊二酸衍生型（蕈类、眼虫）P264图17-4②天冬氨酸、丙酮酸衍生型（植物、细菌）P267图17-5第96页，共141页，星期日，2025年，2月5日第97页，共141页，星期日，2025年，2月5日三、芳香族氨基酸及His的生成合成（一）Phe、Tyr、Trp的合成起始物：磷酸烯醇丙酮酸，赤藓糖-4-P第98页，共141页，星期日，2025年，2月5日第99页，共141页，星期日，2025年，2月5日第100页，共141页，星期日，2025年，2月5日（二）His合成第101页，共141页，星期日，2025年，2月5日（8）牛磺酸和CysCys的SH氧化成-SO3-，并脱去-COO-就形成了牛磺酸，牛磺酸与胆汁酸结合，乳化食物。第63页，共141页，星期日，2025年，2月5日四、氨基酸代谢缺陷症先天性氨基酸代谢缺陷症?苯丙酮尿症（PKU）第64页，共141页，星期日，2025年，2月5日第65页，共141页，星期日，2025年，2月5日1902年英国医生加洛特（A.Garrod）从家族病史，发现并研究了第一例遗传病――尿黑酸症，并发现该病在家族中的遗传遵循孟德尔规律，是由单个隐性基因控制的。尤其难得是，加洛特预测，尿黑酸病病人缺乏一种酶，而正常人有，加洛特把这种遗传病症状称为“先天性代谢差错”。后来的研究证明加洛特的预见是对的。第66页，共141页，星期日，2025年，2月5日第67页，共141页，星期日，2025年，2月5日苯病酮尿症（PKU）亦是苯丙氨酸代谢紊乱病症。但是疾病后果的严重程度远大于尿黑酸症。因为脑发育受阻，严重脑力呆滞，智商0－50。白化病是苯丙氨酸代谢途径中又一种“遗传病”。也是常染色体隐性遗传。第68页，共141页，星期日，2025年，2月5日白化病第69页，共141页，星期日，2025年，2月5日白化病鳄鱼第70页，共141页，星期日，2025年，2月5日第五节??氨基酸的生物合成第71页，共141页，星期日，2025年，2月5日一、氨基酸合成概论1、?氮源（1）生物固氨（微生物）a.与豆科植物共生的根瘤菌b.自养固氮菌兰藻在固氮酶系作用下，将空气中的N2固定，产生NH3?（2）硝酸盐和亚硝酸盐(植物、微生物)?（3）各种脱氨基作用产生的NH3（所有生物）第72页，共141页，星期日，2025年，2月5日★氨的固定方式：NH3+——有机化合物氨甲酰磷酸合成酶谷氨酸脱氢酶谷氨酰胺合成酶第73页，共141页，星期日，2025年，2月5日2、?碳源直接碳源是相应的α-酮酸。植物能合成20种a.a.相应的全部碳架或前体。人和动物只能直接合成部分a.a.相应的α-酮酸。主要来源：糖酵解、TCA、磷酸已糖支路。必需氨基酸：Ile、Leu、Lys、Met、Phe、Thr、Trp、Val、（Arg、His）第74页，共141页，星期日，2025年，2月5日3、a.a.生物合成的概貌（1）丙氨酸族丙酮酸Ala、Val、Leu（2）丝氨酸族甘油酸-3-磷酸Ser、Gly、Cys（3）谷氨酸族?-酮戊二酸Glu、Gln、Pro、Arg（4）天冬氨酸族草酰乙酸Asp、Asn、Lys、Thr、Ile、Met（5）组氨酸和芳香氨基酸族磷酸核糖His磷酸赤藓糖+PEPPhe、Tyr、Trp第75页，共141页，星期日，2025年，2月5日第76页，共141页，星期日，2025年，2月5日二、脂肪族氨基酸生物合成途径（一）丙酮酸衍生型:Ala、Val、Leu第77页，共141页，星期日，2025年，2月5日第78页，共141页，星期日，2025年，2月5日第79页，共141页，星期日，2025年，2月5日（二）丝氨酸族的生物合成3-磷酸甘油酸衍生型Ser、Gly、Cys第80页，共141页，星期日，2025年，2月5日第81页，共141页，星期日，2025年，2月5日第82页