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内科学题库尿崩症

思考题

1.什么是尿崩症？其常见病因有哪些？

标答：尿崩症(diabetesinsipidus,DI)是指精氨酸加素

(argininevasopressin,AVP)又称抗利尿激素(antidiuretic

hormone,ADH)严重缺乏或部分缺乏(称中枢性尿崩症)，或

肾脏对AVP不敏感(肾性尿崩症)，致肾小管吸收水的功能

障碍，从而引起多尿、烦渴、多饮与低比重尿和低渗尿为特

征的一组综合征。病因可分为继发性和原发性两大类。原发

性又可分为遗传性和特发性。①继发性尿崩症：约50%患者

为下丘脑-神经垂体部位的肿瘤所引起，10%由头部创伤所

致。此外，少数中枢性尿崩症由脑部感染性疾病(脑膜炎、

结核、梅毒)、langerhans组织细胞增生症或其他肉芽肿病

变、血管病变等引起。②特发性尿崩症：约占30%病因不明,

认为可能与自身免疫有关，患者存在下丘脑室旁核神经核团

抗体，即针对AVP合成细胞的自身抗体。③遗传性尿崩症

少数中枢性尿崩症有家族史，呈常染色体显性遗传，由

AVP-NPII基因突变所致。

2.尿崩症的主要临床表现有哪些？

标答：尿崩症临床主要表现为多尿、烦渴与多饮。起病常较

急，一般起病日期明确。24h尿量可多达5~10L,最多不超

过18L。尿比重常在1.005以下，尿渗透常为

50200m0sm/L,尿色淡如清水。由于低渗性多尿，血浆渗透

常轻度升高，因而兴奋口渴中枢，患者因烦渴而大量饮水,

喜冷饮。如有足够的水分供应，患者一般健康可不受影响。

3.尿崩症的诊断依据有哪些？

标答：尿崩症的诊断依据有：①尿量多，一般4〜10L/d,②

低渗尿，尿渗透血〈浆渗透，一般低于200m0sm/L,尿

比重多在1.005^1.003以下;③禁水试验不能使尿渗透和

尿比重增加；④ADH或去氨加素D（DAVP）治疗有明显效

果。

4.试述禁水-加试验的原理、方法。

标答：禁水-加压试验的原理：正常人禁止饮水一定时间后,

体内水分减少，浆渗透压升高，AVP大量分泌，因而尿量

减少，尿液浓缩，尿比重及渗透压升高。尿崩症患者由于AVP

缺乏，禁水后尿量仍多，尿比重及渗透压仍低。禁水一定时

间，当尿浓缩至最大渗透压而不能再上升时，注射加压素。

正常人此时体内已有大量AVP释放，已达最高抗利尿状态，

注射外源性AVP后，尿渗透压不再升高，而尿崩症患者体内

AVP缺乏，注射外源性AVP后，尿渗透压进一步升高。

方法：禁水前测体重、压、尿量与尿比重或渗透压。禁水

时间为8~12h,禁水期间每2h排尿一次，测尿量、尿比重或

渗透压，每小时测体重与压。如患者排尿较多、体重下降

3%~5%或压明显下降，应立即停止试验，让患者饮水。当

尿渗透压达到高峰平顶，即连续两次尿渗透压差＜30m0sni/L,

而继续禁水尿渗透压不再增加时，抽测浆渗透压，然后

皮下注射加压素5U,注射后lh和2h测尿渗透压。对比注射

前后的尿渗透压。

5.如何鉴别精神性烦渴、中枢性尿崩症与肾性尿崩症？

标答：精神性烦渴主要表现为烦渴、多饮、多尿、低比重尿,

与尿崩症极相似，但AVP并不缺乏。肾性尿崩症是一种家族

性X连锁遗传性疾病，临床表现与尿崩症极相似。往往出生

后即出现症状，多为男孩，并有生长发育迟缓。

根据禁水-加压试验易于鉴别：精神性烦渴与正常人相似，

禁水后尿量减少，尿比重超过1.020,尿渗透压超过

800m0sni/L,不出现明显失水。注射加压素，尿渗透压一般不

升高，仅少数人稍升高，但不超过5%。

尿崩症患者禁水后尿量仍多，尿比重一般不超过1.