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IgG相关疾病

什么是IgG相关疾病？IgG相关疾病是指一类与IgG抗体异常产生或功能障碍相关的疾病。这些疾病的病理机制复杂多样，可能涉及IgG4的过度产生、IgG抗体的自身反应性、IgG单克隆增殖等。它们可以影响全身多个器官系统，导致各种临床表现。理解这些疾病的发生发展机制对于准确诊断和有效治疗至关重要。1抗体异常由免疫球蛋白G抗体引起的疾病2病理机制包括IgG4的过度产生、IgG抗体的自身反应性、IgG单克隆增殖等全身影响

IgG的结构与功能IgG是一种Y形的蛋白质分子，由两条重链和两条轻链组成。每个IgG分子都有两个抗原结合位点，可以与特定的抗原结合。IgG通过多种机制发挥免疫功能，包括中和病原体、激活补体系统、调理作用以及介导抗体依赖性细胞毒作用。了解IgG的结构与功能是理解IgG相关疾病的基础。结构Y形蛋白质，由两条重链和两条轻链组成。功能中和病原体、激活补体系统、调理作用、介导抗体依赖性细胞毒作用。

IgG亚类及其特性人类IgG分为四个亚类：IgG1、IgG2、IgG3和IgG4。每个亚类在结构、功能和血清浓度上都存在差异。IgG1和IgG3是主要的调理抗体，可以有效地激活补体系统。IgG2对多糖抗原的反应较强，而IgG4在某些慢性炎症疾病中发挥重要作用。IgG亚类的特性差异导致它们在不同的疾病中扮演不同的角色。1IgG1和IgG3主要的调理抗体，激活补体系统。2IgG2对多糖抗原的反应较强。3IgG4在某些慢性炎症疾病中发挥重要作用。

IgG相关疾病的分类IgG相关疾病可以根据不同的病理机制进行分类。一种分类方法是根据IgG的功能状态分为IgG4相关疾病、IgG自身抗体相关疾病和IgG单克隆丙种球蛋白病。另一种分类方法是根据IgG的数量分为IgG高水平血症和IgG低水平血症。此外，一些与IgG相关的疾病，如冷球蛋白血症和IgG淀粉样变性，也具有独特的病理机制和临床特点。功能状态IgG4相关疾病、IgG自身抗体相关疾病和IgG单克隆丙种球蛋白病。数量IgG高水平血症和IgG低水平血症。独特机制冷球蛋白血症和IgG淀粉样变性。

IgG4相关疾病（IgG4-RD）概述IgG4-RD是一种慢性炎症性疾病，以IgG4阳性浆细胞浸润和纤维化为特征。它可以影响全身多个器官，包括胰腺、胆道、泪腺、唾液腺、肾脏、肺脏等。IgG4-RD的临床表现多样，取决于受累器官的类型和程度。早期诊断和治疗对于防止器官损伤至关重要。慢性炎症1IgG4阳性浆细胞浸润2纤维化3多器官受累4

IgG4-RD的病理生理机制IgG4-RD的病理生理机制复杂，涉及多种免疫细胞和细胞因子的参与。目前认为，T辅助细胞2(Th2)反应在IgG4-RD的发病中起重要作用。Th2细胞释放的细胞因子，如IL-4、IL-5和IL-13，可以促进B细胞产生IgG4抗体，并诱导纤维化。此外，调节性T细胞(Treg)的功能障碍也可能导致IgG4-RD的发生。1免疫细胞参与2细胞因子作用3Th2反应4B细胞产生IgG4

IgG4-RD的临床表现：头颈部IgG4-RD可以影响头颈部的多个器官，包括泪腺、唾液腺、甲状腺、鼻窦等。泪腺受累可导致干燥性角膜结膜炎（干眼症），唾液腺受累可导致干燥综合征样症状。甲状腺受累可表现为桥本甲状腺炎或Riedel甲状腺炎。鼻窦受累可导致慢性鼻窦炎或鼻腔肿块。这些临床表现可能与其他疾病相似，需要仔细鉴别。泪腺受累干燥性角膜结膜炎（干眼症）唾液腺受累干燥综合征样症状甲状腺受累桥本甲状腺炎或Riedel甲状腺炎鼻窦受累慢性鼻窦炎或鼻腔肿块

IgG4-RD的临床表现：胰腺IgG4-RD是自身免疫性胰腺炎(AIP)的主要原因之一。AIP可表现为胰腺肿大、胰管狭窄和腹痛。部分患者可出现黄疸，类似于胰腺癌的症状。AIP通常对糖皮质激素治疗反应良好，但部分患者可能需要长期维持治疗。胰腺外受累在AIP患者中也常见，如胆道狭窄、肾脏受累等。胰腺肿大胰管狭窄腹痛黄疸

IgG4-RD的临床表现：胆道IgG4-RD可以引起IgG4相关硬化性胆管炎(IgG4-SC)，表现为胆管狭窄、胆汁淤积和黄疸。IgG4-SC常与AIP同时发生，但也可单独发生。影像学检查显示胆管壁增厚和节段性狭窄。组织病理学检查显示胆管周围IgG4阳性浆细胞浸润和纤维化。IgG4-SC需要与原发性硬化性胆管炎等其他胆道疾病相鉴别。胆管狭窄胆汁淤积黄疸

IgG4-RD的临床表现：肾脏IgG4-RD可以引起IgG4相关肾病(IgG4-RK)，表现为肾脏肿大、肾功能不全