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SLE的临床表现

⑴全身症状:发热、疲倦乏力、体重减轻及淋巴结肿大

⑵皮肤:光敏、蝶形红斑、盘状红斑、甲周红斑、皮肤血管炎、Raynaud现象、脱发

⑶黏膜:无痛性溃疡,大小不一,反复发作,活动期明显

⑷肌肉骨骼:

①关节:出现在小关节、腕、膝及踝关节,表现关节痛、肿、积液,呈对称性分布,其特点为可复

的非侵蚀性关节脱位,X线显示无畸形

②骨:表现骨质疏松、股骨头无菌性坏死

③肌肉:表现肌痛、肌无力,肌酶不高,但肌电图正常

⑸肾脏:是内脏受累最常见脏器,是SLE主要死因之可发展为尿毒症

⑹神经系统:

①器质性脑病:癫痫(大发作)、脑血管病变、无菌性脑膜炎、偏瘫、运动性失语、眼睑下垂、眼

球震颤、周围神经病变

②精神症状:抑郁、狂躁

⑺血液系统:

99

①血常规:三系减少或某系减少,溶血性贫血,WBC4X10/L,PLT100X10/L,淋巴细胞1.5

9

X10/L

②脾大、淋巴结肿大

⑻其他:

①心血管:心包积液、心内膜炎、心肌炎

②肺胸膜:胸水、狼疮性肺炎、肺间质纤维化

③消化道:腹水、肝肿大

SLE的治疗

治疗原则是活动且病情重者,予强有力的药物控制,病情缓解后,则接受维持性治疗

⑴糖皮质激素:是目前治疗SLE的主要药物,适用于暴发性狼疮,脏器受损包括肾、中枢神经系统、

心、肺等,急性溶血性贫血,血小板减少性紫瘢等

⑵免疫抑制剂:适用于①单独使用激素无效;②对长期大量激素不能耐受;③为了更有效地控制

SLE中的某些病损;④在急性症状得到控制后为了进一步减少激素维持量可更顺利地逐渐递减激素

⑶静脉注射大剂量免疫球蛋白:适用于某些病情严重或和()并发全身性严重感染者,重症血小板

减少性紫瘢有效

⑷控制并发症及症治疗

⑸一般治疗:①心理治疗;②急性活动期卧床休息,慢性患者适当工作,勿过劳;③及早发现和治疗

感染;④避免使用诱发狼疮的药物;⑤避免强阳光暴晒和紫外线照射;⑥缓解期才可作防疫注射,但

尽可能不用活疫苗

⑹血浆置换;人造血干细胞移植;生物制剂

类风湿关节炎的临床表现

⑴关节表现:

①晨僵:一般lh,持续时间和关节炎症的程度成正比,是RA活动性的指标之一

②痛与压痛:最常部位呈称性、持续性,双手近端指间关节、掌指关节、腕、膝、踝、足等关节

最常受累

③疼痛与肿胀

④畸形:最常见是腕和肘关节强直、掌指关节的半脱位、手指向尺侧偏斜和呈“天鹅颈”样及“纽

扣花样”表现

⑵关节外表现:

①类风湿结节:发生率15-25%,多位于关节隆突部及受压部位的皮下,如前臂伸面、肘鹰嘴突附

近、枕、跟腱等处。其大小不一,结节直径由数毫米至数厘米、质硬、无压痛、称性分布

②类风湿血管炎

③呼吸系统:肺间质病变、结节样病变、胸膜炎、胸腔积液、肺动脉高压等

④心脏:心包炎是最常见心脏受累的表现;其次心内膜炎、心肌炎

⑤胃肠道:上腹不适、胃痛、恶心、纳差、甚至黑粪,与服用药物有关

⑥肾:较少累及。但可因长期的类风湿关节炎并发淀粉样变引起肾损害。若出现尿检常应考虑药

物引起。继发干燥综合征可引起肾间质病变,出现肾小管性酸中毒

⑦神经系统:脊髓压迫;多发性单神经炎因RA血管炎所致

⑧血液系统:小细胞低色素性贫血。

elty综合征:指RA患者伴有脾大、中性粒细胞减少,甚至有贫血和血小板减少。RA患者出现elty

综合征时并非都处于关节炎活动期,部分可合并下肢溃疡、色素沉着,皮下结节,关节畸形,以及发

热、乏力、食欲减退和体重下降等全身表现

⑨干燥综合征:常有眼干、口干,眼表现干燥性角膜炎、巩膜炎、眼底血管炎

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