肺静脉异位引流.ppt

肺静脉异位引流----心上型第30页，共42页，星期日，2025年，2月5日TADPV分型（Ⅱ型）心内型：也称心旁型或心脏型，约占30%。肺静脉通过短的管道或3～4个孔与右心房连接，或左右肺静脉形成CPVC后直接与右房或冠状静脉窦(CS)相通，冠状静脉窦扩大但位置正常。RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉第31页，共42页，星期日，2025年，2月5日心内型示意图第32页，共42页，星期日，2025年，2月5日心内型X线片第33页，共42页，星期日，2025年，2月5日TADPV分型（Ⅲ型）心下型：左右肺静脉似“圣诞树”相连于垂直下静脉[共同肺静脉（非常小）]，在食管的前方穿过膈肌的食管裂孔，与门静脉系统连接，少数与静脉导管、肝静脉或下腔静脉连接。此型占13%。因行程遥远，受外界压迫的机会多，容易导致肺静脉引流部位梗阻，产生严重的肺淤血，预后非常差RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉第34页，共42页，星期日，2025年，2月5日心下型第35页，共42页，星期日，2025年，2月5日肺静脉汇流入肝门静脉第36页，共42页，星期日，2025年，2月5日肺静脉异位引流----心下型第37页，共42页，星期日，2025年，2月5日第1页，共42页，星期日，2025年，2月5日概念肺静脉异位引流（Anomalouspulmonaryvenousdrainage）系指部分或全部肺静脉未直接与左心房相连，而与体静脉或右心房相连接.其发病率:约占先天性心脏病的5.8%部分型；约占60～70%完全型：约占30～40%肺V左心房体V系统左心房APVC分型正常第2页，共42页，星期日，2025年，2月5日正常肺静脉－胚胎发育A原始肺芽组织被内脏V丛包绕，但与心脏无连接，部分成为肺血管床（CCV:共同主静脉UV:脐卵黄静脉；splanchnicplexus：内脏静脉丛）B共同肺V形成（来源于左心房），连接肺静脉丛和心脏窦-房部C肺血管床和内脏V丛的连接消失，肺血管床形成四支肺V，通过共同肺V与心房连接D共同肺V是一个临时性结构，以后逐渐与左心房融合，四支肺V直接与心房连接第3页，共42页，星期日，2025年，2月5日肺静脉异位引流－胚胎发育A部分型肺静脉异位引流：在内脏V丛吸收前，一支或两支肺V未能与共同肺V连接B完全型肺静脉异位引流：在内脏V丛吸前，正常肺V丛未与共同肺V连接第4页，共42页，星期日，2025年，2月5日1、完全型肺静脉异位引流右心房体静脉血全部肺V血肺A左心房体循环紫绀大部分少部分未闭卵圆孔/房缺肺充血第5页，共42页，星期日，2025年，2月5日2部分型肺静脉异位引流血流动力学部分型肺静脉异位引流，其病理生理改变与房间隔缺损相似。肺V右心室肺A体循环左心房右心房房缺部分肺V体V系统右心室右心房肺A如：上腔V、头臂V、奇V、冠状窦、下腔V、门V、肝V部分肺V肺V体循环12房缺部分型ADPV左向右分流第6页，共42页，星期日，2025年，2月5日3血流动力学1、如果肺V引流途径存在梗阻（心下型尤为常见）→产生严重肺淤血、肺水肿→导致重度肺动脉高压和右心衰竭，预后差2、左心发育情况与房水平分流密切相关，如果右向左分流量少→左心室发育障碍→影响左心功能→预后不良第7页，共42页，星期日，2025年，2月5日病理改变

1、右心及肺动脉系统明显扩张2、左心房、左心室缩小（以完全型更为显著），左心室发育不良程度与手术死亡率密切相关。3、绝大多数患者合并卵圆孔未闭或房间隔缺损，尤其是完全型，4、合并不同程度的肺动脉高压，尤其存在肺静脉回流受阻时，亦可合并其他复杂畸形。第8页，共42页，星期日，2025年，2月5日部分型肺静脉异位引流示意图部分型解剖类型繁多，最常见者为以下几种类型A右上肺静脉连接到上腔静脉或右心房B右下肺静脉与下腔静脉相连（常伴有弯刀综合征，Scimitarsyndrome）C左侧肺静脉通过垂直静脉引流到无名静脉D左侧肺静脉引流至冠状静脉窦第9页，共42页，星期日，2025年，2月5日所有的部分性肺静脉回流异常都属于左向右分流，