胸部结节病浅析.ppt

结节病是一种未知病因的多系统慢性炎性疾病。病理上结节病为非干酪性肉芽肿，可累及几乎任何器官。最常受累部位是肺实质、纵隔和肺门淋巴结，随后沿支气管、血管周围、肺泡间质及胸膜下淋巴管向肺间质内浸润，间质异常最终导致程度不等的肺纤维化，约20%演变成慢性肺疾病导致肺纤维化，广泛纤维化最终导致肺动脉高压、右心衰。;临床表现

1、呼吸系统症状

咳嗽、呼吸困难、支气管高敏感

2、疲劳、盗汗、体重减轻和结节性红斑。

但有50%的结节病没有症状，只是偶然在胸片上发现异常。

;;1、遗传因素：结节病可能为一种多基因遗传病。

2、环境与职业因素：金属铝、锆、铍，滑石粉、松树花粉、黏土等也可能与本病的发生有关。

3、感染因素：某些病源微生物可诱发本病。但本病对激素治疗反应良好，说明感染在结节病的发病中并非持续存在，否则会造成感染的扩散。因此，目前尚无法确认感染因素和结节病之间的因果关系。

4、免疫学因素：T淋巴细胞受体（TCR）的质或量的异常与结节病的发生有关。;发病机制;病理变化;结节病的病理特点：是非干酪样坏死性类上皮肉芽肿，但类上皮肉芽肿并非结节病的特异病理表现，如节段性回肠炎、血吸虫病等也可以呈现这样的病理表现。

肉芽肿的中央部分：主要是多核巨噬细胞和类上皮细胞（与上皮细胞略似），后者可以融合成朗格汉斯巨细胞。周围有淋巴细胞浸润，而无干酪样病变。在巨噬细胞的胞浆中可见有包涵体，溶菌酶三者均有。

初期病变有较多炎症细胞浸润，累及肺泡壁和间质。随着病情的进展，炎症细胞减少，非特异性的纤维化加重。（累及肺部）;肺实质病变可融合形成肿块，一般见于双侧中上肺野，类似于进行性大块纤维化。;

;影像病理对照;病例分析;女

56岁

主诉：盗汗3年，反复咳嗽1年;;;;;;;;;;;;CT值：平扫：45Hu。动脉期：68Hu。延迟期：71Hu。;诊断思路：

1、有无病变。

2、弥漫性病变的分布特点。

3、病变的影像特征。

4、常见病、多发病，部分少见病。

5、鉴别诊断。;“全身多发性皮下包块”：

皮肤真皮层结节病，病灶轻度累及浅筋膜。（注：抗酸染色及???胺O染色均未见特异性病原体）;;胸部CT平扫+增强+三维重建示：两肺及纵隔异常改变，考虑结节病。;张某，男，69岁，小学教师。

主诉：反复咳嗽气急4月余，加重伴发热2天入我院。

;血液指标：

CRP：持续升高。2013-4-15CRP:134mg/L。

肿瘤指标正常。;;;;;;;;;2013-4-17本院PET-CT示：

1、右下肺斑片影，伴中度代谢改变，较前2013-4-13CT片明显进展，炎症考虑，右侧少量胸水。

2、双肺门、纵隔多发肿大淋巴结，呈中度代谢改变，结节病考虑，建议治疗后复查。;3、我院支气管小结节病理示（右肺中叶）粘膜慢性炎。

4、泼尼松片激素治疗后好转出院。

;;肺结核病（纵膈和肺门淋巴结肿大）;男25岁

主诉：反复咳嗽、咳痰1月余。;;;;;;;;;;;胸部CT平扫＋增强示：1、纵隔内及右肺门多发肿大淋巴结，考虑纵隔淋巴结结核。2、左肺尖陈旧性结核。（集体读片意见）;肺纤支镜活检示：感染性肉芽肿（结核可能性大）。;鉴别诊断：病例二;;;;癌性淋巴管炎;结节病的病程一般呈良性经过，约75％患者的病情可自行缓解，20％～25％患者出现不同程度的肺功能永久性损害，约有5％一10％患者最终死亡。死亡原因多为肺纤维化导致的呼吸衰竭和肺心病。

在一般情况下，胸内结节病，病变在诊断后一年内进行治疗者予后较好，病程超过2年者，治疗效果较差，因此应尽量争取早期治疗。

;终末期结节病：牵拉性支扩、蜂窝肺;女，57岁。

多年呼吸困难;扭曲的肺结构;Thankyou!