泌尿系统疾病病理学理论课.ppt

肾小球毛细血管壁通透性↑—血尿、蛋白尿或管型尿

变态反应—全身毛细血管壁通透性↑—水肿

少尿无尿

细胞数↑—管腔狭小和阻塞—肾小球滤过率↓

肾小管重吸收正常

↓

水钠潴留—血量↑

↓

高血压第31页，共63页，星期日，2025年，2月5日结局完全恢复。快速进行性肾小球肾炎1%。慢性肾小球肾炎1-2%第32页，共63页，星期日，2025年，2月5日快速进行性

肾小球肾炎

rapidlyprogressiveglomerulonephritis,RPGN第33页，共63页，星期日，2025年，2月5日概述毛细血管外增生性肾小球肾炎又称新月体性肾小球肾炎病变特点：壁层上皮细胞增生，形成新月体。第34页，共63页，星期日，2025年，2月5日RPGN的类型Ⅰ型RPGN抗肾小球基底膜性疾病肺出血肾炎综合征Ⅱ型RPGN免疫复合物性疾病Ⅲ型RPGN免疫反应不明显型pauci-immunetype第35页，共63页，星期日，2025年，2月5日免疫荧光Ⅰ型：线形Ⅱ型：颗粒状荧光Ⅲ型：免疫球蛋白及补体均阴性。第36页，共63页，星期日，2025年，2月5日电镜基底膜上、下或膜内致密物沉积。基底膜裂孔或缺损。第37页，共63页，星期日，2025年，2月5日光镜基底膜损伤→渗出（其中纤维素）→球囊壁层上皮细胞增生，呈环状（*新月体或环状体）→肾小球纤维化，玻璃样变。第38页，共63页，星期日，2025年，2月5日光镜细胞性新月体----上皮细胞和单核巨噬细胞纤维-细胞性新月体纤维性新月体----纤维组织。第39页，共63页，星期日，2025年，2月5日肉眼体积增大，色苍白。第40页，共63页，星期日，2025年，2月5日临床病理联系快速进行性肾炎综合征第41页，共63页，星期日，2025年，2月5日

毛细血管壁纤维素样坏死→血尿明显

基底膜缺损蛋白尿轻

新月体阻塞肾球囊腔→血浆滤过障碍→少尿

无尿

↓↓→水肿

球囊内压↑→肾缺血→高血压←血容量↑

代谢物不能排出→氮质血症，尿毒症第42页，共63页，星期日，2025年，2月5日结局预后差，死于尿毒症。Ⅰ型(最差）Ⅲ型Ⅱ型第43页，共63页，星期日，2025年，2月5日肺出血-肾炎综合征Goodpasturesyndrome暴发性肺出血+新月体性GN由抗肾小球基底膜抗体引起的自身免疫性疾病第44页，共63页，星期日，2025年，2月5日免疫荧光IgG和C3在基底膜内呈线形光镜毛细血管袢纤维素样坏死和局灶性节段性GN——新月体形电镜基底膜破裂。第45页，共63页，星期日，2025年，2月5日关于泌尿系统疾病病理学理论课第1页，共63页，星期日，2025年，2月5日肾小球肾球囊肾球囊基底膜、壁层上皮细胞、肾球囊腔和脏层上皮细胞毛细血管球：入球小动脉、毛细血管袢和出球小动脉。肾小球系膜（血管间质）球内系膜细胞和系膜基质。第2页，共63页，星期日，2025年，2月5日系膜作用构成毛细血管袢的轴心支持和固定肾小球毛细血管。吞噬异物、清除抗原抗体复合物调节肾小球血流（通过舒缩）合成和分泌细胞因子参与炎症、增生和修复修复基底膜第3页，共63页，星期日，2025年，2月5日肾小球滤过屏障毛细血管内皮细胞基底膜脏层上皮细胞第4页，共63页，星期日，2025年，2月5日肾小球肾炎继发性肾小球肾炎指在全身性疾病时出现的肾小球病变原发性肾小球肾炎指原发于肾小球，以肾小球损害为主的变态反应性疾病。第5页，共63页，星期日，2025年，2月5日病因和发病机制病因免疫因素引起机制抗原抗体反应引起的变态反应第6页，共63页，星期日，2025年，2月5日肾小球本身的成分肾小球基底膜肾小球毛细血管脏层上皮细胞内皮和系膜细胞膜抗原非肾小球抗原核抗原、肿瘤抗原和甲状腺抗原，植入性抗原—免疫球蛋白、补体和DNA内源性