胆汁淤积症的诊断治疗.ppt

RUCAM1993年．Danan等将国际共识意见的诊断标准进行量化评分。称为RUCAM(RousselUclafcausalityassessment)量化评分系统。JClinEpidemiol1993;46:1323-1330第23页，共66页，星期日，2025年，2月5日最后判断：17确定；14~17可能性大10～13有可能6～9可能性小6分除外。第24页，共66页，星期日，2025年，2月5日三.常见肝内胆汁淤积疾病

2.药物性肝内胆汁淤积第25页，共66页，星期日，2025年，2月5日三.常见肝内胆汁淤积疾病

2.药物性肝内胆汁淤积TWOGOLDENRULES1.AlwaysconsiderthepossibilityofDILI2.ImmediatelywithdrawallsuspecteddrugsinseverecasesDILI:难以避、难以预测、难以诊断Avoidmostmishaps第26页，共66页，星期日，2025年，2月5日三.常见肝内胆汁淤积疾病

3.原发性胆汁性肝硬化（PrimaryBiliaryCirrhosis，PBC）Hepatology2000;31:1005-1013影象学胆道正常Hepatology2009;40:291-308第27页，共66页，星期日，2025年，2月5日三.常见肝内胆汁淤积疾病

3.原发性胆汁性肝硬化（PrimaryBiliaryCirrhosis，PBC）临床分四期：临床前期、无症状期、症状期、肝功能不全期。陶小红中华肝脏病杂志2010;18(8):326第28页，共66页，星期日，2025年，2月5日三.常见肝内胆汁淤积疾病

3.原发性胆汁性肝硬化（PrimaryBiliaryCirrhosis，PBC）NEnglJMed1996;335:1570陶小红中华肝脏病杂志2010;18(8):326第29页，共66页，星期日，2025年，2月5日三.常见肝内胆汁淤积疾病

3.原发性胆汁性肝硬化（PrimaryBiliaryCirrhosis，PBC）Hepatology2009;40:291-308陶小红中华肝脏病杂志2010;18(5):326第30页，共66页，星期日，2025年，2月5日三.常见肝内胆汁淤积疾病

3.原发性胆汁性肝硬化（PrimaryBiliaryCirrhosis，PBC）近95%PBC患者AMA（+），特异性和敏感性达90%以上。常规体检中一旦发现ALP增高，检查AMA，欧洲目前对无症状期PBC的诊断已达到60%。5-10%的PBC患者AMA(-)，又称自身免疫性胆管炎（AutoimmuneCholangitis，AIC）或自身免疫性胆管病（autoimmunecholangiopathy），需检查ANA和病理检查。目前认为是PBC的一种变异形式。近50%PBC患者ANA和ASMA（+）.陶小红中华肝脏病杂志2008;16(8):574第31页，共66页，星期日，2025年，2月5日三.常见肝内胆汁淤积疾病

3.原发性胆汁性肝硬化（PrimaryBiliaryCirrhosis，PBC）①AMA阴性；②均有ANA和/或SMA阳性；③需活检，组织学特征符合胆汁淤积；④本病除AMA阴性外，其它特征如年龄、性别、临床症状、组织学、病程及治疗转归与AMA阳性PBC患者相同。Hepatology2009;40:291陶小红中华肝脏病杂志2010;18(8):326第32页，共66页，星期日，2025年，2月5日三.常见肝内胆汁淤积疾病

4.原发性硬化性胆管炎（Primarysclerosingcholangitis，PSC）有遗传易感性，好发于中年男性。PSC抗中性粒细胞抗体核周型（p-ANCA）阳性率达80%，但特异性较差。ERCP见串珠样改变仍是诊断PSC的金标准，现多采用无创伤性MRI胆管成像，敏感性和特异性达80%以上。Cholangiogramshowingbeadinganddilatationoftheintraandextrahepaticbileducts-thediagnosticfeaturesofprimarysclerosingcholangitis(PSC).JHepatol20