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垂體瘤
Hypophyseoma
;概述
垂體瘤:指源於垂體前葉細胞的腫瘤。
占10%~15%,屍檢無症狀的垂體瘤高達20%。
1/3的垂體瘤無分泌激素功能,2/3有分泌激素功能。病理特徵不能區分良、惡性。
侵及局部骨質和軟組織的垂體瘤經常是良性,細胞呈多形性多為惡性,因此臨床垂體瘤分為良性、侵襲性和垂體癌之分。
90%以上為良性垂體瘤。;解剖與生理
垂體—顱底碟鞍窩
上-鞍隔,分開視交叉和三腦室底部;
下-碟竇
兩側-海綿竇(A、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ1、Ⅵ);垂體—前葉(腺垂體)(ACTH、TSH、FSH、GH、
LH、PRL)
後葉(神經垂體);垂體瘤的分類
(一)按大小分類:
微腺瘤:10mm,ACTH多見;
大腺瘤:10mm,PRL、GH、無功能性腺瘤。
(二)按細胞著色不同分類:
嗜色性—嗜酸細胞腺瘤:GH、PRL
嗜堿細胞腺瘤:ACTH、FSH、LH、TSH、
嫌色性(中性)細胞腺瘤
(三)按生長方式
良性(非浸潤性)
浸潤性
垂體癌;
(四)按細胞分泌激素功能分為:
1、單激素分泌腺瘤:
(1)PRL腺瘤:50%,PRL200ug/L
女性:月經失調、閉經、溢乳等;
男性:性功能減退、毛髮減少、乳房發育等。
大腺瘤還表現為:頭痛、視野受損、視力下降等。
(2)GH腺瘤:20%,GH20ug/L,
青春期前巨人症,成人肢端肥大症,GH越高,腫瘤增
長越快,侵襲性越大,壓迫症狀越明顯。;(3)ACTH腺瘤:10%,正常值為20~30ug/L,
典型的表現為:滿月臉、水牛背、脂肪堆積、皮下紫
紋、繼發性高血壓、性功能障礙等。壓迫症狀。
(4)TSH腺瘤:1%TSH、T3、T4均增高。
甲亢、甲狀腺腫大、心率快、基礎代謝增高,
嚴重突眼,還伴性功能減退和閉經、不育等。
2、多激素分泌腺瘤:電鏡與免疫組化鑒定與測定。
(二)無分泌功能的腺瘤:占位症狀為主,垂體功能不全,
視神經受壓、海綿竇內顱神經受損,碟竇骨質破壞。
;臨床表現
1、內分泌症狀
2、神經壓迫症狀;診斷
內分泌、占位、體征、血液中激素水準異常。
CT、MRI—明確術前範圍與術後殘留情況。
分期:Wilson在Hardy和Vizini分期的基礎上
根據腺瘤與碟鞍和碟竇的關係(分級)
鞍底完整:
Ⅰ.碟鞍正常。病灶膨脹性生長,腫瘤10mm;
Ⅱ.碟鞍增大,腫瘤=10mm;
蝶骨:
Ⅲ.局限性碟鞍底破壞;
Ⅳ.明顯的碟鞍底破壞;
遠處擴展:
Ⅴ.經腦脊液獲血道;;碟鞍外擴展:
碟鞍上擴展
O期:無碟鞍上擴展;
A期:佔據交叉池;
B期:第三腦室隱窩消失;
C期:第三腦室大的占位病變。
鞍旁擴展
D期:顱內、硬腦膜內、前、中、後顱窩
E期:侵入或緊鄰海綿竇(硬腦膜外);治療
垂體瘤治療的目的:
在不導致垂體功能不足和不損傷周圍正常機構的前提下
1、去除和破壞腫瘤;
2、控制分泌功能;
3、恢復失去的功能。;
1、手術治療
經碟竇顯微外科手術切除。
適應證:垂體微腺瘤、向下生長型。
禁忌證:鞍隔上下的啞鈴狀腫瘤
向側方、上方廣泛侵犯的腫瘤
碟竇氣化不良。;2、放療:抑制瘤體分泌,緩解占位效應。
3、藥物治療
溴隱停:抑制泌乳素的分泌,縮小腫瘤。
需要長期服用,停藥後易反跳。
對不能手術或拒絕手術的泌乳素瘤—放療+溴隱停。;(一)內分泌功能活躍的垂體瘤治療
1、顯微外科手術切除:經碟手術。
2、術後
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