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垂體瘤

Hypophyseoma

;概述

垂體瘤:指源於垂體前葉細胞的腫瘤。

占10%~15%,屍檢無症狀的垂體瘤高達20%。

1/3的垂體瘤無分泌激素功能,2/3有分泌激素功能。病理特徵不能區分良、惡性。

侵及局部骨質和軟組織的垂體瘤經常是良性,細胞呈多形性多為惡性,因此臨床垂體瘤分為良性、侵襲性和垂體癌之分。

90%以上為良性垂體瘤。;解剖與生理

垂體—顱底碟鞍窩

上-鞍隔,分開視交叉和三腦室底部;

下-碟竇

兩側-海綿竇(A、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ1、Ⅵ);垂體—前葉(腺垂體)(ACTH、TSH、FSH、GH、

LH、PRL)

後葉(神經垂體);垂體瘤的分類

(一)按大小分類:

微腺瘤:10mm,ACTH多見;

大腺瘤:10mm,PRL、GH、無功能性腺瘤。

(二)按細胞著色不同分類:

嗜色性—嗜酸細胞腺瘤:GH、PRL

嗜堿細胞腺瘤:ACTH、FSH、LH、TSH、

嫌色性(中性)細胞腺瘤

(三)按生長方式

良性(非浸潤性)

浸潤性

垂體癌;

(四)按細胞分泌激素功能分為:

1、單激素分泌腺瘤:

(1)PRL腺瘤:50%,PRL200ug/L

女性:月經失調、閉經、溢乳等;

男性:性功能減退、毛髮減少、乳房發育等。

大腺瘤還表現為:頭痛、視野受損、視力下降等。

(2)GH腺瘤:20%,GH20ug/L,

青春期前巨人症,成人肢端肥大症,GH越高,腫瘤增

長越快,侵襲性越大,壓迫症狀越明顯。;(3)ACTH腺瘤:10%,正常值為20~30ug/L,

典型的表現為:滿月臉、水牛背、脂肪堆積、皮下紫

紋、繼發性高血壓、性功能障礙等。壓迫症狀。

(4)TSH腺瘤:1%TSH、T3、T4均增高。

甲亢、甲狀腺腫大、心率快、基礎代謝增高,

嚴重突眼,還伴性功能減退和閉經、不育等。

2、多激素分泌腺瘤:電鏡與免疫組化鑒定與測定。

(二)無分泌功能的腺瘤:占位症狀為主,垂體功能不全,

視神經受壓、海綿竇內顱神經受損,碟竇骨質破壞。

;臨床表現

1、內分泌症狀

2、神經壓迫症狀;診斷

內分泌、占位、體征、血液中激素水準異常。

CT、MRI—明確術前範圍與術後殘留情況。

分期:Wilson在Hardy和Vizini分期的基礎上

根據腺瘤與碟鞍和碟竇的關係(分級)

鞍底完整:

Ⅰ.碟鞍正常。病灶膨脹性生長,腫瘤10mm;

Ⅱ.碟鞍增大,腫瘤=10mm;

蝶骨:

Ⅲ.局限性碟鞍底破壞;

Ⅳ.明顯的碟鞍底破壞;

遠處擴展:

Ⅴ.經腦脊液獲血道;;碟鞍外擴展:

碟鞍上擴展

O期:無碟鞍上擴展;

A期:佔據交叉池;

B期:第三腦室隱窩消失;

C期:第三腦室大的占位病變。

鞍旁擴展

D期:顱內、硬腦膜內、前、中、後顱窩

E期:侵入或緊鄰海綿竇(硬腦膜外);治療

垂體瘤治療的目的:

在不導致垂體功能不足和不損傷周圍正常機構的前提下

1、去除和破壞腫瘤;

2、控制分泌功能;

3、恢復失去的功能。;

1、手術治療

經碟竇顯微外科手術切除。

適應證:垂體微腺瘤、向下生長型。

禁忌證:鞍隔上下的啞鈴狀腫瘤

向側方、上方廣泛侵犯的腫瘤

碟竇氣化不良。;2、放療:抑制瘤體分泌,緩解占位效應。

3、藥物治療

溴隱停:抑制泌乳素的分泌,縮小腫瘤。

需要長期服用,停藥後易反跳。

對不能手術或拒絕手術的泌乳素瘤—放療+溴隱停。;(一)內分泌功能活躍的垂體瘤治療

1、顯微外科手術切除:經碟手術。

2、術後

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