血栓性血小板减少性紫癜 (2).ppt

TTP治疗罕见，目前尚未形成统一；依据：2012年中国TTP专家共识2013年英国血液学杂志—血栓性微血管病诊治指南第29页，共48页，星期日，2025年，2月5日治疗原则凶险、病死率高---早诊断、早治疗1.根据其病理基础，首选血浆置换，去除ADAMTS13抗体，清除大分子vWF，危急时输新鲜冰冻血浆及药物治疗。2.谨慎输注血小板，仅在出现危及生命的严重出血时才考虑使用。第30页，共48页，星期日，2025年，2月5日具体治疗血浆置换免疫抑制治疗人免疫球蛋白脾切除对症支持治疗第31页，共48页，星期日，2025年，2月5日血浆置换血浆置换前，病死率90％；血浆置换后，死亡率降至15-30％；首选治疗方法；注意液体量平衡；肾功能衰竭者，可联合血液透析治疗。第32页，共48页，星期日，2025年，2月5日血浆置换推荐血浆置换量：全部血容量的1.0-1.5倍，应用新鲜冰冻血浆，约2000ml/次（40-60ml/kg），每日1-2次。直至症状缓解，PLT及LDH恢复正常—逐渐延长置换间隔（逐渐停止）；暂无条件行血浆置换，可输新鲜冰冻血浆（20-40ml/kg*d）；治疗有效者，血小板计数升高、神经系统症状改善，LDH水平降低；继发性TTP血浆置换常无效，治疗原发病为主。第33页，共48页，星期日，2025年，2月5日具体治疗血浆置换免疫抑制治疗人免疫球蛋白脾切除对症支持治疗第34页，共48页，星期日，2025年，2月5日免疫抑制剂治疗糖皮质激素甲泼尼龙200mg/天静脉输注3-5天，后过渡为泼尼松1mg/kg*d，病情缓解后逐渐减量至停用。长春新碱减少自身抗体产生—伴抑制物的特发性TTP。第35页，共48页，星期日，2025年，2月5日免疫抑制治疗：抗CD20单抗利妥昔单抗（美罗华）推荐剂量：每周375mg/m2，连续应用四周；主要针对复发难治TTP，清除体内ADAMTS13抑制物/自身抗体，减少复发。第36页，共48页，星期日，2025年，2月5日具体治疗血浆置换免疫抑制治疗人免疫球蛋白脾切除对症支持治疗第37页，共48页，星期日，2025年，2月5日静脉用人免疫球蛋白

提取于健康人血浆；适于血浆置换无效或多次复发者；400mg/kg*d，连用五天；第38页，共48页，星期日，2025年，2月5日具体治疗血浆置换免疫抑制治疗人免疫球蛋白脾切除对症支持治疗第39页，共48页，星期日，2025年，2月5日脾切除脾是人体重要的免疫器官；是自身抗体产生的场所；复发/难治病例可考虑切除脾脏；一个回顾性分析中，33例难治/复发性TTP进行了脾脏切除，其10年无复发生存率为70％。第40页，共48页，星期日，2025年，2月5日具体治疗血浆置换免疫抑制治疗人免疫球蛋白脾切除对症支持治疗第41页，共48页，星期日，2025年，2月5日对症治疗贫血---输红细胞，根据需要（尤其心脏受损）；抗血小板---阿司匹林75mg/dpo（PLT＞50*109/L）；补充叶酸---5mg/dpo；预防血栓---低分子肝素（PLT＞50*109/L）；除非危及生命的出血，否则不予输血小板；第42页，共48页，星期日，2025年，2月5日预后血浆置换以前，病死率90％；即使实行血浆置换，报道的死亡率仍15-30％。复发：完全缓解30d后再发生TTP临床表现。约30％，多于1年内发生，随着时间的推移，复发率降低。复发性TTP死亡率明显低于初发者。妊娠是否会引起病情复发，是值得关注的问题。临床研究证实，大部分妊娠是安全的。第43页，共48页，星期日，2025年，2月5日我院首例TTP王某某，男，39岁1994.9.10入院主诉：乏力、头晕、黄疸、皮肤瘀斑12天辅助检查：Hb74g/LPLT7*109/LRct升高外周血见有核红细胞胆红素升高，以结合胆红素为主Coombs试验（-）主治查房诊断：1.溶血性贫血2.血小板减少性紫癜治疗计划：泼尼松15mgTidpo慎重输血第44页，共48页，星期日，2025年，2月5日关于血栓性血小板减少性紫癜(2)第1页，共48页，星期日，